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Lupus eritematoso sistémico

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmunitaria. En esta enfermedad, el sistema inmunitario del cuerpo erróneamente ataca el tejido sano. Puede afectar la piel, las articulaciones, los riñones, el cerebro y otros órganos.

Causas

La causa del LES no es clara. Puede vincularse con los siguientes factores:

  • Genético
  • Ambiental
  • Hormonal
  • Ciertos medicamentos

El LES es más común en mujeres que en hombres, casi de 10 a 1. Puede presentarse a cualquier edad. Sin embargo, se presenta con más frecuencia en mujeres jóvenes entre las edades de 15 a 44 años. En los Estados Unidos, la enfermedad es más común en afroamericanos, asiáticos americanos, afrocaribeños e hispanoamericanos.

Síntomas

Los síntomas varían de persona a persona, y puede aparecer y desaparecer. Todas las personas con LES tienen dolor articular e hinchazón en algún momento. Algunas desarrollan artritis. El LES con frecuencia afecta las articulaciones de los dedos, las manos, las muñecas y las rodillas.

Otros síntomas comunes incluyen:

Otros síntomas y signos dependen de qué parte del cuerpo está afectada:

  • El cerebro y el sistema nervioso: Dolor de cabeza, debilidad, entumecimiento, hormigueo, convulsiones, problemas de visión, cambios de memoria y personalidad
  • Tracto digestivo: Dolor abdominal, náuseas y vómitos
  • Corazón: Problemas de válvula, inflamación del miocardio o del revestimiento del corazón (pericardio)
  • Pulmón: Acumulación de líquido en el espacio pleural, dificultad para respirar, tos con sangre
  • Piel: Llagas en la boca
  • Riñones: Hinchazón de las piernas
  • Circulación: Coágulos en las venas o las arterias, inflamación de los vasos sanguíneos, estrechamiento de los vasos sanguíneos en respuesta al frío (fenómeno de Raynaud)
  • Anormalidades de la sangre, incluyendo anemia, bajo conteo de glóbulos blancos o de plaquetas

Algunas personas solo tienen síntomas en la piel. A esto se le llama lupus discoide.

Pruebas y exámenes

Para recibir el diagnóstico de lupus, debe tener 4 de 11 signos comunes de la enfermedad. Casi todas las personas con lupus tienen una prueba positiva a anticuerpos antinucleares (ANA). Sin embargo, tener un ANA positivo solo no significa que tenga lupus.

El proveedor de atención médica hará un examen físico completo. Puede tener erupciones, artritis o edema en los tobillos. Puede tener un ruido anormal llamado fricción cardíaca o fricción pleural. Su proveedor también hará un examen del sistema nervioso.

Los exámenes que se usan para diagnosticar LES pueden incluir:

También se le pueden hacer otras pruebas para aprender más acerca de su afección. Algunos de estos son:

Tratamiento

El LES no tiene cura. El objetivo del tratamiento es controlar los síntomas. Los síntomas graves que involucran el corazón, los pulmones, los riñones y otros órganos, con frecuencia necesitan tratamiento de especialistas. Todas las personas que tienen LES necesitan evaluaciones relacionadas con:

  • Cuán activa está la enfermedad
  • Qué parte del cuerpo está afectada
  • Qué forma de tratamiento se necesita

Las formas leves de la enfermedad se pueden tratar con:

  • Medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE) para los síntomas articulares y la pleuresía. Hable con su proveedor antes de tomar estos medicamentos.
  • Dosis bajas de corticosteroides, como la prednisona, para los síntomas de la piel y la artritis.
  • Cremas con corticosteroides para erupciones en la piel.
  • Hidroxicloroquina, un medicamento que también se usa para tratar la malaria.
  • El metotrexato puede usarse para reducir la dosis de corticosteroides.
  • Belimumab, un medicamento biológico, puede ser útil en algunas personas.

Los tratamientos para el LES más grave pueden incluir:

  • Corticoides en dosis altas.
  • Medicamentos inmunosupresores (estos medicamentos suprimen el sistema inmunitario). Estos medicamentos se usan si tiene lupus grave que afecta el sistema nervioso, los riñones u otros órganos. También se pueden usar si no mejora con los corticosteroides o si sus síntomas empeoran cuando deja de tomarlos.
  • Los medicamentos más utilizados incluyen micofenolato, azatioprina y ciclofosfamida. Debido a su toxicidad, la ciclofosfamida se limita a un ciclo corto de 3 a 6 meses. El Rituximab (Rituxan) también se usa en algunos casos.
  • Anticoagulantes, como warfarina (Coumadin), para trastornos de la coagulación como el síndrome antifosfolípido.

Si tiene LES, también es importante que:

  • Use ropa protectora, anteojos de sol y bloqueador solar cuando se exponga al sol.
  • Reciba atención preventiva para el corazón.
  • Esté al día con sus vacunas.
  • Se haga pruebas para detectar adelgazamiento de los huesos (osteoporosis).
  • Evite fumar y beba cantidades mínimas de alcohol.

Grupos de apoyo

Consejería y grupos de apoyo pueden ayudar con los problemas emocionales que vienen con la enfermedad.

Expectativas (pronóstico)

El resultado para las personas con LES ha mejorado en los últimos años. Muchas personas con LES tienen síntomas leves. El pronóstico depende de la gravedad de la enfermedad. La mayoría de las personas con LES necesitarán medicamentos durante mucho tiempo. Casi todos requerirán hidroxicloroquina indefinidamente. Sin embargo, en los Estados Unidos, el LES es una de las 20 causas principales de muerte en mujeres de entre 5 y 64 años. Se están estudiando muchos medicamentos nuevos para mejorar el resultado de las mujeres con LES.

La enfermedad tiende a ser más activa:

  • Durante los primeros años después del diagnóstico
  • En personas menores de 40 años

Muchas mujeres con LES pueden quedar embarazadas y dar a luz a un bebé saludable. Un buen resultado es más probable para las mujeres que reciben el tratamiento adecuado y no tienen problemas cardíacos o renales graves. Sin embargo, la presencia de ciertos anticuerpos de LES o anticuerpos antifosfolípidos aumenta el riesgo de aborto espontáneo.

Posibles complicaciones

NEFRITIS LÚPICA

Algunas personas con LES tienen depósitos inmunitarios anormales en las células renales. Esto causa una afección llamada nefritis lúpica. Las personas con este problema pueden desarrollar insuficiencia renal. Pueden necesitar diálisis o un trasplante renal.

Se realiza una biopsia renal para detectar la extensión del daño al riñón y ayudar a guiar el tratamiento. Si hay nefritis activa, se necesita tratamiento con medicamentos inmunosupresores que incluyen dosis altas de corticosteroides junto con ciclofosfamida o micofenolato.

OTRAS PARTES DEL CUERPO

El LES puede causar daños en muchas partes diferentes del cuerpo, entre ellas:

El LES Y EL EMBARAZO

Tanto el LES como algunos de los medicamentos utilizados para el LES pueden dañar al feto. Hable con su proveedor antes de quedar embarazada. Si queda embarazada, busque un proveedor especializado en lupus y embarazo.

Cuándo contactar a un profesional médico

Comuníquese con su proveedor si tiene síntomas de LES. Comuníquese con su proveedor también si tiene esta enfermedad y sus síntomas empeoran o aparece un nuevo síntoma.

Nombres alternativos

Lupus eritematoso diseminado; LES; Lupus; Lupus eritematoso; Erupción en forma de mariposa - LES; Lupus discoide

Referencias

Crow MK. Etiology and pathogenesis of systemic lupus erythematosus. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Firestein & Kelley's Textbook of Rheumatology. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 84.

Fanouriakis A, Kostopoulou M, Alunno A, et al. 2019 update of the EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis. 2019;78(6) :736-745. PMID: 30926722 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30926722/.

Shappell E. Miloslavsky EM. Systemic lupus erythematosus and the vasculitides. In: Walls RM, ed. Rosen's Emergency Medicine: Concepts and Clinical Practice. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2023:chap 105.

van Vollenhoven RF, Mosca M, Bertsias G, et al. Treat-to-target in systemic lupus erythematosus: recommendations from an international task force. Ann Rheum Dis. 2014;73(6):958-967. PMID: 24739325 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24739325/.

Ultima revisión 1/16/2022

Versión en inglés revisada por: Diane M. Horowitz, MD, Rheumatology and Internal Medicine, Northwell Health, Great Neck, NY. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.