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Nefropatía quística medular

Es un trastorno hereditario en el cual la presencia de quistes en el centro de cada riñón provoca que estos órganos gradualmente pierdan su capacidad para funcionar.

Causas

La nefropatía quística medular (MCKD, por sus siglas en inglés) es muy similar a la enfermedad infantil tuberculosis renal juvenil familiar (NPH, por sus siglas en inglés). Ambas llevan a la cicatrización del riñón y a la formación de cavidades llenas de líquido (quistes) en las partes más profundas de dicho órgano.

En estas afecciones, los riñones no concentran lo suficiente la orina. Esto lleva a una producción excesiva de orina y a la pérdida de sodio y de otros químicos importantes de la sangre.

La MCKD ocurre en personas mayores. La NPH familiar se presenta en niños pequeños. Ambas afecciones son hereditarias.

La NPH familiar puede presentarse junto con problemas oculares y del sistema nervioso. La MCKD está limitada a los riñones.

Síntomas

A comienzos de la enfermedad, los síntomas pueden ser:

Posteriormente en el curso de la enfermedad, se pueden desarrollar síntomas de insuficiencia renal, entre otros :

  • Coma
  • Confusión
  • Disminución de la agudeza mental
  • Tendencia a la formación de hematomas o sangrado
  • Fatiga
  • Hipo frecuente
  • Dolor de cabeza
  • Aumento de la pigmentación de la piel (la piel puede verse amarillenta o marrón)
  • Picazón
  • Malestar (sensación de decaimiento general)
  • Fasciculaciones o calambres musculares
  • Náuseas
  • Piel pálida
  • Reducción de la sensibilidad en las manos, los pies y otras áreas
  • Convulsiones
  • Vómito con sangre o sangre en las heces
  • Pérdida de peso
  • Debilidad

Pruebas y exámenes

Su proveedor de atención médica lo examinará y le hará preguntas acerca de sus síntomas. El examen puede revelar que su presión arterial es baja. Su piel puede mostrarse:

  • De color anormal
  • Seca
  • Propensa a la formación de hematomas
  • Pálida

Los exámenes que se pueden hacer incluyen:

Los siguientes exámenes pueden ayudar a diagnosticar esta afección:

Tratamiento

No existe cura para esta enfermedad. Al principio, el tratamiento se concentra en controlar los síntomas, reducir las complicaciones y retardar el progreso de la enfermedad. Debido que se pierde mucha agua y sal, usted necesitará tomar muchos líquidos y suplementos de sal para evitar la deshidratación.

A medida que la enfermedad empeora, se presenta insuficiencia renal. El tratamiento puede involucrar tomar medicinas y cambios en la alimentación, limitando alimentos que contengan fósforo y potasio. Es posible que usted necesite diálisis y un trasplante de riñón.

Expectativas (pronóstico)

La mayoría de las personas con nefropatía quística medular llegan a la enfermedad renal terminal entre las edades de 30 y 50 años. El tratamiento de por vida puede controlar los síntomas de la insuficiencia renal crónica. Los quistes que se presentan con la nefropatía quística medular pueden ser muy pequeños, pero en grandes cantidades pueden llevar a problemas renales.

Posibles complicaciones

La MCKD puede llevar a los siguientes problemas de salud:

  • Anemia
  • Debilitamiento de los huesos y fracturas
  • Taponamiento cardíaco
  • Cambios en el metabolismo de la glucosa
  • Insuficiencia cardíaca congestiva
  • Enfermedad renal terminal
  • Sangrado gastrointestinal, úlceras
  • Hemorragia (sangrado excesivo)
  • Hipertensión arterial
  • Hiponatriemia (niveles bajos de sodio en la sangre)
  • Hipercaliemia (demasiado potasio en la sangre), especialmente en enfermedad renal en etapa terminal
  • Hipocaliemia (muy poco potasio en la sangre)
  • Infertilidad
  • Problemas menstruales
  • Aborto espontáneo
  • Pericarditis
  • Neuropatía periférica
  • Disfunción plaquetaria con propensión a la formación de moretones
  • Cambios del color de la piel

Cuándo contactar a un profesional médico

Solicite una cita con su proveedor si presenta cualquier síntoma de la enfermedad quística medular.

Prevención

La enfermedad renal quística medular es un trastorno hereditario. Es posible que no se pueda prevenir.

Nombres alternativos

Tuberculosis renal juvenil familiar; Síndrome de Senior-Loken

Referencias

O'Toole JF, Hildebrandt F. Nephronophthisis and medullary cystic kidney disease. In: Gilbert SJ, Weiner DE, eds. National Kidney Foundation's Primer on Kidney Diseases. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014:chap 42.

Torres VE, Grantham JJ. Cystic diseases of the kidney. In: Taal MW, Chertow GM, Marsden PA, Skorecki K, Yu A, Brenner BM, eds. Brenner and Rector's The Kidney. 9th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2012:chap 45.

Actualizado 9/22/2015

Versión en inglés revisada por: Charles Silberberg, DO, private practice specializing in nephrology, affiliated with New York Medical College, Division of Nephrology, Valhalla, NY. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, and the A.D.A.M. Editorial team.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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