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Esclerodermia

La esclerodermia es una enfermedad que consiste en la acumulación de tejido similar al cicatricial en la piel y en otras partes del cuerpo. También daña las células que recubren las paredes de las arterias pequeñas. 

Causas

La esclerodermia es un tipo de trastorno autoinmunitario. En esta afección, el sistema inmunitario ataca por error y destruye el tejido saludable del cuerpo.

Se desconoce la causa de la esclerodermia. La acumulación de una sustancia llamada colágeno en la piel y otros órganos lleva a que se presenten síntomas de la enfermedad.

La enfermedad generalmente afecta a personas de 30 a 50 años de edad y aparece en las mujeres más a menudo que en los hombres. Algunas personas con esclerodermia tienen antecedentes de estar alrededor del polvo de sílice y policloruro de vinilo, pero la mayoría no.

La esclerodermia generalizada puede presentarse junto con otras enfermedades autoinmunitarias, incluyendo lupus eritematoso sistémico y polimiositis. En tales casos, se denomina enfermedad del tejido conjuntivo no deferenciado o sindrome de superposición.

Síntomas

Algunos tipos de esclerodermia afectan sólo la piel, mientras que otros afectan todo el cuerpo.

  • La esclerodermia localizada. Por lo regular afecta sólo la piel en las manos y la cara. Se desarrolla lentamente y en muy pocas ocasiones se propaga en el cuerpo o causa problemas serios.
  • La esclerodermia o esclerosis sistémica. Puede afectar zonas grandes de la piel y órganos como el corazón, los pulmones o los riñones. Hay dos tipos principales: enfermedad limitada (síndrome CREST) y enfermedad difusa.

Los síntomas cutáneos de la esclerodermia pueden incluir:

  • Dedos de las manos y de los pies que se tornan azulados o blancos en respuesta a las temperaturas frías (fenómeno de Raynaud)
  • Rigidez y tensión de la piel de los dedos de las manos, las manos, los antebrazos y la cara
  • Pérdida del cabello
  • Piel más clara o más oscura de lo normal
  • Tumoraciones blancas y pequeñas por debajo de la piel, algunas veces exudando una sustancia blanca que luce como pasta dental
  • Llagas (ulceraciones) en las puntas de los dedos de las manos o de los pies
  • Piel facial tensa y con aspecto de máscara

Los síntomas musculares y óseos pueden incluir:

  • Dolor articular
  • Entumecimiento y dolor en los pies
  • Dolor, rigidez e inflamación de los dedos y articulaciones
  • Dolor de muñeca

Los problemas respiratorios pueden ser el resultado de la cicatrización de los pulmones y pueden incluir:

Los problemas del tubo digestivo pueden incluir:

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica llevará a cabo un examen físico. Este examen puede mostrar:

  • Piel estrecha, gruesa en los dedos, la cara, o en otra parte.
  • Puede observarse la piel en el borde de las uñas con una lupa con luz, por anormalidades de los vasos sanguíneos pequeños.
  • Los pulmones, corazón y abdomen serán examinados por anormalidades.

Se revisará su presión arterial. La esclerodermia puede provocar que los vasos sanguíneos pequeños en los riñones se estrechen. Los problemas con los riñones pueden llevar a que se presente hipertensión arterial y una disminución en la función renal.

Los exámenes de sangre y orina pueden incluir:

Otros exámenes pueden incluir:

Tratamiento

No existe ningún tratamiento específico para la esclerodermia. Su proveedor de atención médica evaluará la extensión de la enfermedad en los pulmones, riñones, corazón y tracto gastrointestinal.

Le recetarán medicinas y otros tratamientos para controlar los síntomas y prevenir complicaciones.

Las medicinas utilizadas para tratar la esclerodermia incluyen:

  • Corticosteroides como la prednisona: no se recomiendan dosis mayores a 10 mg al día.
  • Inmunodepresores como etotrexato y micofenolato.
  • Antiinflamatorios no esteroides (AINE) por períodos cortos de tiempo.
  • Hidroxicloroquina para tratar la artritis. 

Otros tratamientos para síntomas específicos pueden incluir:

  • Tratamientos para mejorar el fenómeno de Raynaud: éstos incluyen medicamentos, guantes para mantener las manos calientes, y no fumar.
  • Medicinas para la pirosis o problemas de deglución, como el omeprazol.
  • Medicinas para la presión arterial (como inhibidores IECA) para problemas renales o de hipertensión arterial
  • Fototerapia para aliviar el engrosamiento de la piel
  • Medicinas para mejorar la función pulmonar  como bosentan y sildenafil.

El tratamiento a menudo también involucra fisioterapia.

Grupos de apoyo

Algunas personas pueden beneficiarse de asistir a grupos de apoyo para personas con esclerodermia.

Expectativas (pronóstico)

En algunas personas, los síntomas se presentan rápidamente durante los primeros años y continúan empeorando. Sin embargo, en la mayoría de las personas, la enfermedad empeora lentamente.

Las personas que únicamente tienen síntomas en la piel tienen un mejor pronóstico. La esclerodermia generalizada (sistémica) puede llevar a:

  • Insuficiencia cardíaca
  • Cicatrización de los pulmones, llamada fibrosis pulmonar
  • Presión arterial alta en los pulmones (hipertensión pulmonar)
  • Insuficiencia renal
  • Problemas para absorber los nutrientes de los alimentos
  • Cáncer

Posibles Complicaciones

La causa más común de muerte en personas con esclerodermia es la cicatrización de los pulmones, denominada fibrosis pulmonar.

Otras complicaciones de esclerodermia incluyen:

  • Cáncer
  • Insuficiencia cardíaca
  • Presión arterial alta en los pulmones (hipertensión pulmonar)
  • Insuficiencia renal
  • Problemas para absorber los nutrientes de los alimentos (malabsorción)

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame a su proveedor de atención médica si sus síntomas empeoran o aparecen síntomas nuevos.

Prevención

No existe forma conocida de prevención. Reducir la exposición al polvo de sílice y al policloruro de vinilo puede disminuir el riesgo para esta enfermedad.

Nombres alternativos

Esclerosis sistémica progresiva; Esclerosis sistémica; Esclerodermia limitada; Síndrome de CREST; Esclerodermia localizada; Morfea lineal; Fenómeno de Raynaud - esclerodermia

Referencias

Mendoza FA, Nagle SJ, Lee JB, Jimenez SA. A prospective observational study of mycophenolate mofetil treatment in progressive diffuse cutaneous systemic sclerosis of recent onset. J Rheumatol. 2012;39:1241. PMID: 22467932 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22467932.

Walker KM, Pope J; participating members of the Scleroderma Clinical Trials Consortium (SCTC); Canadian Scleroderma Research Group (CSRG). Treatment of systemic sclerosis complications: what to use when first-line treatment fails--a consensus of systemic sclerosis experts. Semin Arthritis Rheum. 2012;42(1):42-55

Varga J. Etiology and pathogenesis of scleroderma. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, et al, eds. Kelley's Textbook of Rheumatology. 9th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2012:chap 83.

Varga J. Systemic sclerosis (scleroderma). In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman's Cecil Medicine. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 267.

Actualizado 1/16/2016

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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