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Esclerodermia

Es una enfermedad que consiste en la acumulación de tejido similar al cicatricial en la piel y en otras partes del cuerpo. También daña las células que recubren las paredes de las arterias pequeñas. 

Causas

La esclerodermia es un tipo de trastorno autoinmunitario. En esta afección, el sistema inmunitario ataca por error y destruye el tejido saludable del cuerpo.

Se desconoce la causa de la esclerodermia. La acumulación de una sustancia llamada colágeno en la piel y otros órganos lleva a que se presenten síntomas de la enfermedad.

La enfermedad generalmente afecta a personas de 30 a 50 años de edad y aparece en las mujeres más a menudo que en los hombres. Algunas personas con esclerodermia tienen antecedentes de estar alrededor del polvo de sílice y policloruro de vinilo, pero la mayoría no.

La esclerodermia generalizada puede presentarse junto con otras enfermedades autoinmunitarias, incluyendo lupus eritematoso sistémico y polimiositis. En tales casos, se denomina enfermedad del tejido conjuntivo no deferenciado o sindrome de superposición.

Síntomas

Algunos tipos de esclerodermia afectan solo la piel, mientras que otros afectan todo el cuerpo.

  • La esclerodermia localizada (también llamada morfea) -- por lo regular afecta solo la piel en el tórax, el abdomen o las extremidades, pero usualmente no afecta las manos y la cara. La morfea se desarrolla lentamente y en muy pocas ocasiones se propaga en el cuerpo o causa problemas serios, como daño orgánico interno.
  • La esclerodermia o esclerosis sistémica -- puede afectar zonas grandes de la piel y órganos como el corazón, los pulmones o los riñones. Hay dos tipos principales, enfermedad limitada (síndrome CREST) y enfermedad difusa.

Los signos cutáneos de la esclerodermia pueden incluir:

  • Dedos de las manos y de los pies que se tornan azulados o blancos en respuesta a las temperaturas frías (fenómeno de Raynaud)
  • Rigidez y tensión de la piel de los dedos de las manos, las manos, los antebrazos y la cara
  • Pérdida del cabello
  • Piel más clara o más oscura de lo normal
  • Tumoraciones blancas y pequeñas de calcio por debajo de la piel, algunas veces exudando una sustancia blanca que luce como pasta dental
  • Llagas (ulceraciones) en las puntas de los dedos de las manos o de los pies
  • Piel facial tensa y con aspecto de máscara
  • Telangiectasias, que son vasos sanguíneos pequeños, ensanchados y visibles debajo de la superficie de la cara o en las puntas de las uñas de los dedos de las manos

Los síntomas musculares y óseos pueden incluir:

  • Dolor, rigidez e inflamación articular, que tiene como resultado la pérdida de movimiento. A menudo, se comprometen las manos debido a la fibrosis alrededor de los tejidos y tendones.
  • Entumecimiento y dolor en los pies.

Los problemas respiratorios pueden ser el resultado de la cicatrización de los pulmones y pueden incluir:

  • Tos seca
  • Dificultad respiratoria
  • Sibilancias
  • Aumento del riesgo de cáncer pulmonar

Los problemas del tubo digestivo pueden incluir:

Los problemas cardíacos pueden incluir:

  • Ritmo cardíaco anormal
  • Líquido alrededor del corazón
  • Fibrosis en el miocardio, disminución de la función cardíaca

Los problemas renales y genitourinarios pueden incluir:

  • Desarrollo de insuficiencia renal
  • Disfunción eréctil en los hombres
  • Resequedad vaginal en las mujeres

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica llevará a cabo un examen físico. Este examen puede mostrar:

  • Piel estrecha, gruesa en los dedos, la cara, o en otra parte.
  • Puede observarse la piel en el borde de las uñas con una lupa con luz, por anormalidades de los vasos sanguíneos pequeños.
  • Los pulmones, corazón y abdomen serán examinados por anormalidades.

Se revisará su presión arterial. La esclerodermia puede provocar que los vasos sanguíneos pequeños en los riñones se estrechen. Los problemas con los riñones pueden llevar a que se presente hipertensión arterial y una disminución en la función renal.

Los exámenes de sangre y orina pueden incluir:

Otros exámenes pueden incluir:

Tratamiento

No existe ningún tratamiento específico para la esclerodermia. Su proveedor evaluará la extensión de la enfermedad en los pulmones, riñones, corazón y tracto gastrointestinal.

Le recetarán medicamentos y otros tratamientos para controlar los síntomas y prevenir complicaciones.

Los medicamentos utilizados para tratar la esclerodermia incluyen:

  • Corticosteroides como la prednisona: no se recomiendan dosis mayores a 10 mg al día debido a que pueden incrementar el riesgo de insuficiencia renal.
  • Inmunodepresores como etotrexato y micofenolato.
  • Antiinflamatorios no esteroides (AINE) por períodos cortos de tiempo.
  • Hidroxicloroquina para tratar la artritis.
  • Medicamentos para la presión arterial, como inhibidores ACE para la presión arterial alta. Se debe monitorear la presión arterial de manera regular y cuidadosa, especialmente en las personas que presentan enfermedad cutánea que progresa rápidamente. Un incremento repentino de la presión arterial podría indicar el inicio de la insuficiencia renal, lo cual requeriría tratamiento de emergencia.

Otros tratamientos para síntomas específicos pueden incluir:

  • Tratamientos para mejorar el fenómeno de Raynaud: estos incluyen medicamentos llamados bloqueadores de los canales de calcio de larga duración (nifedipina, amlodipina), guantes gruesos para mantener las manos calientes y no fumar.
  • Medicamentos para la acidez gástrica o problemas de deglución, como el omeprazol.
  • Terapia con láser para disminuir las telangiectasias.
  • Medicamentos para mejorar el flujo sanguíneo en los pulmones, como bosentan y sildenafil.

El tratamiento a menudo también involucra fisioterapia.

Grupos de apoyo

Algunas personas pueden beneficiarse de asistir a grupos de apoyo para personas con esclerodermia.

Expectativas (pronóstico)

En algunas personas, los síntomas se presentan rápidamente durante los primeros años y continúan empeorando. Sin embargo, en la mayoría de las personas, la enfermedad empeora lentamente.

Las personas que únicamente tienen síntomas en la piel tienen un mejor pronóstico. La esclerodermia generalizada (sistémica) puede llevar a:

  • Insuficiencia cardíaca
  • Cicatrización de los pulmones, llamada fibrosis pulmonar
  • Presión arterial alta en los pulmones (hipertensión pulmonar)
  • Insuficiencia renal (crisis renal esclerodérmica)
  • Problemas para absorber los nutrientes de los alimentos
  • Cáncer

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame a su proveedor si desarrolla el fenómeno de Raynaud, engrosamiento progresivo de la piel o problemas de deglución.

Nombres alternativos

Esclerosis sistémica progresiva; Esclerosis sistémica; Esclerodermia limitada; Síndrome de CREST; Esclerodermia localizada; Morfea - lineal; Fenómeno de Raynaud - esclerodermia

Referencias

Kowal-Bielecka O, Fransen J, Avouac J, et al. Update of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1327-1339. PMID: 27941129 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27941129.

Mendoza FA, Nagle SJ, Lee JB, Jimenez SA. A prospective observational study of mycophenolate mofetil treatment in progressive diffuse cutaneous systemic sclerosis of recent onset. J Rheumatol. 2012;39(6):1241-1247. PMID: 22467932 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22467932.

Varga J. Etiology and pathogenesis of scleroderma. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Kelley and Firestein's Textbook of Rheumatology. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017:chap 83.

Varga J. Systemic sclerosis (scleroderma). In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 267.

Ultima revisión 10/1/2017

Versión en inglés revisada por: Gordon A. Starkebaum, MD, Professor of Medicine, Division of Rheumatology, University of Washington School of Medicine, Seattle, WA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.