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Parálisis periódica hipercaliémica

Es un trastorno que implica episodios ocasionales de debilidad muscular y, algunas veces, niveles de potasio en la sangre más altos de lo normal. El nombre médico del nivel alto de potasio es hipercaliemia.

La parálisis periódica hipercaliémica (PPHiper) es uno de un grupo de trastornos genéticos que incluyen parálisis periódica hipocaliémica y parálisis periódica tirotóxica.

Causas

La PPHiper es congénita, lo que significa que está presente al nacer. En la mayoría de los casos, se transmite de padres a hijos (hereditarias) como un trastorno autosómico dominante. Esto significa que solo se necesita que uno de los padres le pase a su hijo el gen relacionado con esta afección para resultar afectado.

En ocasiones, la afección puede ser el resultado de un problema genético que no se hereda.

Se cree que el trastorno está relacionado con problemas con la forma como el cuerpo controla los niveles de sodio y potasio en las células.

Los factores de riesgo abarcan tener antecedentes familiares de parálisis periódica. Afecta a los hombres con mayor frecuencia que a las mujeres.

Síntomas

Los síntomas incluyen ataques intermitentes de debilidad muscular o pérdida de movimiento muscular (parálisis). Entre los ataques, se presenta fuerza muscular normal.

Los ataques normalmente empiezan en la niñez y la frecuencia con la cual se presentan varía. Algunas personas tienen varios ataques al día. Por lo regular, no son tan graves como para necesitar terapia. Algunas personas tienen miotonía asociada, en la cual no pueden relajar inmediatamente sus músculos después de usarlos.

La debilidad o parálisis:

  • Ocurre con mayor frecuencia en los hombros y las caderas.
  • Puede comprometer también brazos y piernas, pero no afecta los músculos de los ojos y los que le ayudan a uno a respirar y deglutir.
  • Se presenta con mayor frecuencia mientras se descansa de una actividad o ejercicio.
  • Se puede presentar al despertarse.
  • Aparece y desaparece.
  • Normalmente dura de 1 a 2 horas, pero puede durar hasta un día completo.

Los desencadenantes pueden incluir:

  • Consumir una comida alta en carbohidratos
  • Ejercicio
  • Exposición al frío
  • Consumir alimentos ricos en potasio o tomar medicinas que contengan potasio

Pruebas y exámenes

Es posible que el proveedor de atención médica sospeche la presencia de PPHiper sobre la base de los antecedentes familiares del trastorno. Otras pistas para este trastorno son síntomas de debilidad muscular que aparecen y desaparecen con resultados normales o altos en un examen de potasio.

Entre los ataques, un examen físico no muestra nada anormal. Durante y entre los ataques, el nivel de potasio en la sangre puede ser normal o alto.

Durante un ataque, los reflejos musculares pueden disminuir o estar ausentes y los músculos pueden estar flácidos en lugar de estar rígidos. Los grupos musculares cerca del cuerpo, como los hombros y las caderas, están comprometidos más a menudo que los brazos y las piernas.

Los exámenes que se pueden hacer abarcan:

  • Electrocardiograma (ECG), que puede ser anormal durante los ataques
  • Electromiografía (EMG), que por lo general es normal entre ataques y anormal durante estos
  • Biopsia del músculo, que puede mostrar anomalías

Se pueden llevar a cabo otros exámenes para descartar otras causas.

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas y prevenir ataques posteriores.

Los ataques casi nunca son tan graves como para requerir tratamiento de emergencia. Sin embargo, los latidos irregulares (arritmias cardíacas) también pueden ocurrir durante los ataques, para lo cual se necesita tratamiento de emergencia. La debilidad muscular puede empeorar con ataques repetitivos, de manera que el tratamiento para prevenir los ataques debe hacerse lo más pronto posible.

La glucosa u otros carbohidratos (azúcares) administrados durante un ataque pueden reducir la gravedad de los síntomas. Asimismo, es posible que sea necesario administrar calcio o diuréticos, como furosemida, por vía intravenosa para detener los ataques súbitos.

Expectativas (pronóstico)

Algunas veces, los ataques desaparecen por sí solos en una época posterior de la vida. Sin embargo, los ataques repetitivos pueden llevar a que se presente debilidad muscular permanente.

La PPHiper responde bien al tratamiento, el cual puede prevenir e incluso neutralizar la debilidad muscular progresiva.

Posibles complicaciones

Los problemas de salud que se pueden presentar debido a la PPHiper incluyen:

  • Cálculos renales (un efecto secundario del medicamento usado para tratar la afección)
  • Latidos cardíacos irregulares
  • Dificultad para respirar, hablar o deglutir durante los ataques (poco común)
  • Debilidad muscular que lentamente sigue empeorando 

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame a su proveedor si presenta debilidad muscular intermitente, especialmente si tiene miembros de la familia que padecen parálisis periódica.

Acuda al servicio de emergencias o llame al número local de emergencias (el 911 en los Estados Unidos) si se desmaya o tiene dificultad para respirar, hablar o tragar.

Prevención

Un medicamento llamado acetazolamida previene ataques en muchos casos. También se pueden recetar otros medicamentos. Una dieta baja en potasio y rica en carbohidratos también puede ayudar a prevenir los ataques. Evitar el ayuno, la actividad vigorosa o las temperaturas bajas igualmente puede ayudar.

Nombres alternativos

Parálisis periódica - hipercaliémica; Parálisis periódica hipercaliémica familiar; PPHiperC; PPHiper; Enfermedad de Gamstorp

Imágenes

Referencias

Jurkat-Rott K, Rudel R, Lehmann-Horn F. Muscle channelopathies: myotonias and periodic paralyses. In: Darras BT, Jones R, Ryan MM, De Vivo DC, eds. Neuromuscular Disorders of Infancy, Childhood, and Adolescence. 2nd ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2015:chap 38.

Kerchner GA, Ptacek LJ. Channelopathies: episodic and electrical disorders of nervous system. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SK, eds. Bradley's Neurology in Clinical Practice. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 99.

Actualizado 10/13/2015

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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