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Fibrosis pulmonar idiopática

Es la cicatrización o engrosamiento de los pulmones sin una causa conocida.

Causas

Los proveedores de atención médica no conocen qué causa la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) ni por qué razón algunas personas la contraen. Idiopática significa que la causa se desconoce. La afección puede deberse a que los pulmones responden a una lesión o sustancia desconocida. Los genes pueden jugar un papel en el desarrollo de esta enfermedad. La enfermedad se presenta con más frecuencia en personas entre 50 y 70 años de edad. 

Síntomas

Cuando usted padece fibrosis pulmonar idiopática (FPI), sus pulmones se cicatrizan y se tornan rígidos, lo cual lleva a que sea más difícil respirar. En la mayoría de las personas, la enfermedad empeora rápidamente en cuestión de meses o unos cuantos años. En otras, el empeoramiento de la enfermedad se da durante un tiempo mucho más prolongado.

Los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:

  • Dolor torácico (ocasionalmente)
  • Tos (por lo general seca)
  • No poder estar tan activo como antes
  • Dificultad para respirar durante una actividad (este síntoma dura meses o años y con el tiempo también puede ocurrir en reposo)

Pruebas y exámenes

El proveedor llevará a cabo un examen físico y hará preguntas acerca de su historia clínica. Igualmente, preguntará si usted ha estado expuesto al asbesto u otras toxinas y si ha sido fumador.

En el examen físico se puede encontrar que usted tiene: 

  • Ruidos respiratorios anormales llamados crepitaciones.
  • Coloración azulada en la piel (cianosis) alrededor de la boca o en las uñas de las manos, debido a la insuficiencia de oxígeno (con la enfermedad avanzada)
  • Agrandamiento y formación de curvas en las yemas de los dedos, llamado dedos en palillo de tambor (con la enfermedad avanzada)

Los exámenes que ayudan a diagnosticar la fibrosis pulmonar idiopática incluyen los siguientes:

Tratamiento

No existe cura conocida para la fibrosis pulmonar idiopática.

El tratamiento se enfoca en aliviar los síntomas y disminuir el avance de la enfermedad:

  • Pirfenidona (Esbriet) y nintedanib (Ofev) son 2 medicinas que han sido aprobadas para tratar la fibrosis pulmonar idiopática. Pueden ayudar a hacer que el daño al pulmón sea más lento.
  • Las personas con niveles bajos de oxígeno en la sangre nunca necesitarán apoyo con oxígeno en casa.
  • La rehabilitación pulmonar no curará la enfermedad, pero puede ayudar a las personas a hacer ejercicio con una menor dificultad respiratoria.

Hacer cambios en el estilo de vida y en el hogar puede ayudar a manejar los síntomas respiratorios. Si usted o cualquier miembro de la familia fuman, ahora es el momento para dejar de hacerlo.

Se puede considerar un trasplante pulmonar para algunas personas con fibrosis pulmonar avanzada.

Grupos de apoyo

El estrés causado por la enfermedad se puede aliviar uniéndose a un grupo de apoyo. Compartir con otros que tengan experiencias y problemas en común puede ayudarlo a no sentirse solo.

Estas organizaciones son buenos recursos para obtener información sobre la enfermedad pulmonar:

  • Asociación Americana del Pulmón (American Lung Association): www.lungusa.org
  • Instituto Nacional del Corazón, los Pulmones y la Sangre (National Heart, Lung, and Blood Institute): www.nhlbi.nih.gov

Expectativas (pronóstico)

La FPI puede mejorar o permanecer estable durante mucho tiempo con o sin tratamiento. La mayoría de las personas empeora incluso con tratamiento. 

Cuando los síntomas respiratorios se tornen más graves, usted y el proveedor deben analizar tratamientos que prolonguen la vida, como un trasplante de pulmón. Igualmente hable sobre un documento de voluntades anticipadas.

Posibles complicaciones

Las complicaciones de la FPI pueden incluir:

  • Niveles anormalmente altos de glóbulos rojos debido a bajos niveles de oxígeno en la sangre
  • Atelectasia pulmonar
  • Hipertensión arterial en las arterias de los pulmones
  • Insuficiencia respiratoria

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame a su proveedor de inmediato si presenta cualquiera de lo siguiente:

  • Su respiración se está haciendo más difícil, más rápida o superficial (usted no puede tomar una respiración profunda).
  • Se inclina hacia delante al sentarse para respirar cómodamente.
  • Dolores de cabeza con frecuencia.
  • Somnolencia o confusión.
  • Fiebre.
  • Moco oscuro al expectorar.
  • Las puntas de los dedos o la piel alrededor de las uñas están azules.    

Nombres alternativos

Fibrosis pulmonar intersticial difusa idiopática; FPI; Fibrosis pulmonar; Alveolitis fibrosante criptógena; AFC; Alveolitis fibrosante; Neumonitis intersticial común; NIC

Referencias

Raghu G. Interstitial lung disease. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman's Cecil Medicine. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 92.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline: treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. An update of the 2011 clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2015 Jul 15;192(2):e3-19. PMID: 26177183 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26177183.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Idiopathic interstitial pneumonias. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 63.

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Instrucciones para el paciente

Ultima revisión 1/30/2016

Versión en inglés revisada por: Denis Hadjiliadis, MD, MHS, Assistant Professor of Medicine, Pulmonary, Allergy and Critical Care, Perelman School of Medicine, University of Pennsylvania, Philadelphia, PA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, and the A.D.A.M. Editorial Team.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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