La doble salida ventricular derecha (DORV, por sus siglas en inglés) está presente al nacer (congénita). La aorta se conecta al ventrículo derecho (la cámara del corazón que bombea sangre a los pulmones), en lugar de conectarse al ventrículo izquierdo (la cámara que normalmente bombea sangre hacia el cuerpo).
Tanto la arteria pulmonar (la cual lleva sangre desoxigenada a los pulmones) como la aorta (que lleva sangre oxigenada del corazón al cuerpo) se desprenden de la misma cámara de bombeo. Ninguna arteria está conectada al ventrículo izquierdo (la cámara que normalmente bombea sangre al cuerpo).
Causas
En una estructura cardíaca normal, la aorta se conecta al ventrículo izquierdo, la cámara que bombea sangre al cuerpo. La arteria pulmonar normalmente va conectada al ventrículo derecho. En la doble salida ventricular derecha, ambas arterias surgen del ventrículo derecho. Éste es un problema debido a que dicho ventrículo transporta sangre desoxigenada, la cual circula luego por todo el cuerpo.
Otro defecto llamado comunicación interventricular (CIV) siempre ocurre con la doble salida ventricular derecha. Otras afecciones que pueden ser parte del defecto son: estenosis de la válvula pulmonar y transposición de los grandes vasos.
La sangre oxigenada de los pulmones fluye desde el lado izquierdo del corazón, a través de la abertura de la comunicación interventricular (CIV) hacia la cámara derecha. Esto le ayuda al bebé con la doble salida ventricular derecha porque permite que la sangre oxigenada se mezcle con la sangre desoxigenada. Incluso con esta mezcla, es posible que el cuerpo no reciba suficiente oxígeno. Esto hace que el corazón tenga que trabajar más arduamente para satisfacer las necesidades del cuerpo. Hay varios tipos de doble salida ventricular derecha.
La diferencia entre estos tipos es la localización de la comunicación interventricular comparada con la localización de la arteria pulmonar y la aorta. Los síntomas y la gravedad del problema dependerán de tipo de doble salida ventricular derecha que el bebé tenga. La presencia de estenosis de la válvula pulmonar también afecta esta enfermedad.
Las personas con doble salida ventricular derecha tienen a menudo otras anomalías cardíacas como:
- Coartación de la aorta
- Problemas de la válvula mitral
- Atresia pulmonar
- Estenosis de la válvula pulmonar
- Arco aórtico derecho
- Transposición de las grandes arterias
Síntomas
Los síntomas de la doble salida ventricular derecha pueden abarcar:
- El bebé se cansa fácilmente, sobre todo al alimentarse
- Color de piel y labios azulados
- Dedos hipocráticos (engrosamiento de los lechos ungueales) en los dedos de los pies y de las manos (signo tardío)
- Insuficiencia para aumentar de peso y crecer
- Coloración pálida
- Sudoración
- Piernas o abdomen hinchados
- Problemas para respirar
Pruebas y exámenes
Los signos de la doble salida ventricular derecha pueden abarcar:
- Agrandamiento del corazón
- Soplo cardíaco
- Respiración rápida
- Latidos cardíacos rápidos
Los exámenes para diagnosticar la doble salida ventricular derecha abarcan:
- Radiografías de tórax
- Pasar una sonda delgada y flexible dentro del corazón para medir la presión arterial e inyectar un tinte para obtener imágenes especiales del corazón y las arterias (cateterismo cardíaco)
- Ecografía del corazón (ecocardiografía)
- Uso de imanes para crear imágenes del corazón (RM)
Tratamiento
El tratamiento requiere una cirugía para cerrar el agujero en el corazón y dirigir la sangre desde el ventrículo izquierdo hacia la aorta. La cirugía también se puede necesitar para mover la arteria pulmonar o la aorta.
Varios factores determinan el tipo y número de operaciones que el bebé necesita, como:
- El tipo de doble salida ventricular derecha
- La gravedad de la anomalía
- La presencia de otros problemas en el corazón
- El estado general del niño
Expectativas (pronóstico)
El pronóstico del bebé depende de:
- El tamaño de la comunicación interventricular.
- Su localización.
- El tamaño de las cámaras de bombeo.
- La localización de la aorta y la arteria pulmonar.
- La presencia de otras complicaciones (como coartación de la aorta y problemas de la válvula mitral).
- La salud general del bebé en el momento del diagnóstico.
- Si el daño pulmonar ha ocurrido por el flujo de demasiada sangre a los pulmones durante un período prolongado.
Posibles complicaciones
Las complicaciones de la doble salida ventricular derecha pueden abarcar:
- Insuficiencia cardíaca congestiva (ICC)
- Hipertensión arterial en los pulmones
- Daño pulmonar irreversible, debido a la hipertensión arterial sin tratamiento en los pulmones
Los niños con cardiopatía congénita posiblemente necesiten tomar antibióticos antes de un tratamiento dental. Esto previene infecciones alrededor del corazón. Los antibióticos también se pueden necesitar después de una cirugía.
Cuándo contactar a un profesional médico
Consulte con su médico si su hijo parece cansarse fácilmente, tiene problemas para respirar o tiene la piel o los labios de color azulado. También debe consultarle a su médico si su bebé no está creciendo ni aumentando de peso.
Nombres alternativos
DORV; Anomalía de Taussig-Bing; DORV con comunicación interventricular doblemente comprometida; DORV con comunicación interventricular no comprometida; DORV con comunicación interventricular subaórtica
Imágenes
Referencias
Baldwin HS, Dees Ellen. Embryology and physiology of the cardiovascular system. In: Gleason CA, Devaskar S, eds. Avery's Diseases of the Newborn. 9th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2011:chap 50.
Actualizado 5/14/2014
Versión en inglés revisada por: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Clinical Assistant Professor of Pediatrics, University of Washington School of Medicine, Seattle, WA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, and the A.D.A.M. Editorial team.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.