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Transposición de los grandes vasos

Es un defecto cardíaco que ocurre desde el nacimiento (congénito), en el cual los 2 vasos principales por los que la sangre sale del corazón, la aorta y la arteria pulmonar, están intercambiados (transpuestos).

Causas

Se desconoce la causa de la mayoría de los defectos cardíacos congénitos.

Los factores en la madre que pueden incrementar el riesgo de esta afección incluyen:

  • Edad mayor a 40 años
  • Alcoholismo
  • Diabetes
  • Mala nutrición durante el embarazo (nutrición prenatal)
  • Rubéola u otra enfermedad viral durante el embarazo

La transposición de los grandes vasos es un defecto cardíaco cianótico, lo que significa que hay disminución del oxígeno en la sangre bombeada desde el corazón al resto del cuerpo. 

En los corazones normales, la sangre que regresa del cuerpo pasa a través del lado derecho del corazón y la arteria pulmonar hacia los pulmones para obtener oxígeno. La sangre regresa luego al lado izquierdo del corazón y sale fuera de la aorta hacia el cuerpo.

En la transposición de los grandes vasos, la sangre va a los pulmones, se oxigena, retorna al corazón y luego fluye de nuevo hacia a los pulmones, sin siquiera ir al cuerpo. La sangre del cuerpo retorna al corazón y regresa al cuerpo sin siquiera captar oxígeno en los pulmones.

Los síntomas aparecen al momento de nacer o muy poco después. La gravedad de los síntomas depende del tipo y tamaño de los defectos cardíacos adicionales (como comunicación interauricular, comunicación interventricular o conducto arterial persistente) y de cuánto se puede mezclar la sangre entre las 2 circulaciones anormales.

Síntomas

Los síntomas pueden incluir:

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica puede detectar un soplo en el corazón al auscultar el tórax con un estetoscopio. La boca y la piel del bebé estarán de un color azul.

Entre los exámenes más frecuentes se encuentran los siguientes:

Tratamiento

Al bebé se le administrará inmediatamente una medicina llamada prostaglandina por vía intravenosa (IV). Esta medicina ayuda a mantener un vaso sanguíneo, llamado conducto arterial, abierto, permitiendo algo de mezcla de las 2 circulaciones de sangre.

Se puede necesitar un procedimiento en el que se utiliza una sonda flexible y delgada (septostomía interauricular con balón) para crear un gran orificio en el tabique interauricular con el fin de permitir que la sangre se mezcle.

Se utiliza un tipo de cirugía llamado procedimiento de recambio arterial para corregir en forma permanente el problema dentro de la primera semana de vida del bebé. Esta cirugía invierte las grandes arterias de nuevo a la posición normal y mantiene las arterias coronarias conectadas a la aorta. Antes del desarrollo de esta operación, se utilizaba una cirugía llamada intercambio auricular (o procedimiento de Mustard o procedimiento de Senning). Todavía hay muchas personas vivas que se sometieron a esta cirugía.

Expectativas (pronóstico)

Los síntomas del niño mejorarán después de la cirugía para corregir el defecto. La mayoría de los bebés sometidos a un recambio arterial no tienen síntomas después de la cirugía y llevan vidas normales. Si no se realiza la cirugía correctiva, la expectativa de vida es de sólo meses.

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

  • Problemas de las arterias coronarias
  • Problemas de las válvulas cardíacas
  • Ritmos cardíacos irregulares (arritmias)

Cuándo contactar a un profesional médico

Esta afección se puede diagnosticar antes del nacimiento utilizando una ecocardiografía fetal. De lo contrario, con frecuencia se diagnostica poco después de que el bebé nace.

Acuda a la sala de emergencias o llame al número local de emergencias (como el 911 en los Estados Unidos) si la piel del bebé se torna de color azulado, especialmente en la cara o el tronco.

Llame a su proveedor si su bebé padece esta afección y se presentan nuevos síntomas, los síntomas empeoran o continúan después del tratamiento.

Prevención

Las mujeres que planean quedar embarazadas deben aplicarse la vacuna contra la rubéola si aún no están vacunadas. Igualmente, el hecho de comer bien, evitar el alcohol y controlar la diabetes tanto antes como durante el embarazo puede ayudar.

Nombres alternativos

Transposición de las grandes arterias; TGA; d-TGA; Defecto cardíaco congénito - transposición; Cardiopatía cianótica - transposición; Defecto congénito - transposición

Referencias

Fraser CD, Carberry KE. Congenital heart disease. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Textbook of Surgery. 19th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2012:chap 59.

Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF. Cyanotic congenital heart lesions. In: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 430.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenital heart disease. In: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015:chap 62.

Instrucciones para el paciente

Ultima revisión 10/22/2015

Versión en inglés revisada por: Larry A. Weinrauch, MD, Assistant Professor of Medicine, Harvard Medical School, Cardiovascular Disease and Clinical Outcomes Research, Watertown, MA. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, and the A.D.A.M. Editorial team.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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