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Atresia pulmonar

Es una forma de cardiopatía en la cual la válvula pulmonar no se forma de manera apropiada. Está presente desde el nacimiento (cardiopatía congénita). La válvula pulmonar es una abertura en el lado derecho del corazón que regula el flujo de sangre desde el ventrículo derecho (cámara de bombeo del lado derecho) hacia los pulmones.

En la atresia pulmonar, se forma una capa sólida de tejido donde debería estar la abertura de la válvula, y dicha válvula permanece cerrada. Debido a este defecto, la sangre del lado derecho del corazón no puede viajar a los pulmones para ser oxigenada.

Causas

Como sucede con la mayoría de las cardiopatías congénitas, no hay una causa conocida para la atresia pulmonar. La afección está vinculada con otro tipo de cardiopatía congénita llamada conducto arterial persistente (CAP).

La atresia pulmonar puede ocurrir con o sin la presencia de una comunicación interventricular (CIV).

  • Si la persona no tiene una CIV, la afección se denomina atresia pulmonar con tabique ventricular íntegro (APTI).
  • Si la persona tiene ambos problemas, la afección se denomina atresia pulmonar con comunicación interventricular y es una forma extrema de tetralogía de Fallot.

Aunque ambas afecciones se denominan atresia pulmonar, realmente son anomalías diferentes. Este artículo aborda la atresia pulmonar con comunicación interventricular.

Las personas que tienen atresia pulmonar con tabique íntegro también pueden tener una válvula tricúspide con un desarrollo deficiente. Igualmente, pueden tener un ventrículo derecho subdesarrollado y vasos sanguíneos anormales irrigando el corazón. 

Síntomas

Los síntomas generalmente se presentan en las primeras horas de vida, aunque pueden tomar hasta varios días.

Dichos síntomas pueden abarcar:

  • Coloración azulada de la piel (cianosis)
  • Respiración rápida
  • Fatiga
  • Hábitos alimentarios deficientes (los bebés pueden cansarse mientras los amamantan o sudar durante las alimentaciones)
  • Dificultad respiratoria

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica utilizará un estetoscopio para auscultar el corazón y los pulmones. Las personas con un conducto arterial persistente presentan un soplo cardíaco característico que se puede escuchar con este instrumento.

Se pueden ordenar los siguientes exámenes:

Tratamiento

Generalmente, se emplea una medicina llamada prostaglandina E1 para ayudar a que la sangre se movilice (circule) hacia los pulmones. Esta medicina mantiene un vaso sanguíneo abierto entre la arteria pulmonar y la aorta. Este vaso sanguíneo se llama CAP (conducto arterial persistente).

Hay múltiples tratamientos posibles, pero dependen de la magnitud de las anomalías cardíacas que acompañen al defecto de la válvula pulmonar. Los tratamientos potenciales incluyen:

  • Una sonda delgada y flexible (cateterismo cardíaco) para reparar el problema.
  • Cirugía a corazón abierto para reparar o reemplazar la válvula o para colocar un tubo entre el ventrículo derecho y las arterias pulmonares (pulmón).
  • Reconstruir el corazón como un sólo ventrículo (1 cámara de bombeo en lugar de 2).
  • Trasplante de corazón.

Expectativas (pronóstico)

La cirugía puede ayudar en la mayoría de los casos. El pronóstico del bebé depende de:

  • El tamaño y conexiones de la arteria pulmonar (la arteria que lleva sangre a los pulmones).
  • Qué tan bien esté latiendo el corazón.
  • Qué tan bien están formadas las otras válvulas cardíacas y cuánto están filtrando.

El desenlace clínico varía debido a las diferentes formas de esta anomalía. Un bebé puede necesitar únicamente un solo procedimiento o podría necesitar 3 o más cirugías y tener un solo ventrículo funcional.

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

  • Retraso del crecimiento y desarrollo
  • Convulsiones
  • Accidente cerebrovascular
  • Endocarditis infecciosa
  • Insuficiencia cardíaca
  • Muerte

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame a su proveedor si el bebé tiene:

  • Problemas respiratorios
  • Uñas o piel con apariencia azulada (cianosis)

Prevención

No hay ninguna forma conocida de prevenir esta afección.

Todas las mujeres embarazadas deben obtener cuidado prenatal de rutina. Muchos defectos congénitos se pueden encontrar en ecografías de rutina.

Si el defecto se detecta antes del nacimiento, algunos especialistas médicos (como un cardiólogo pediatra, un cirujano cardiotorácico y un neonatólogo) pueden estar presentes durante el nacimiento, y prestos para ayudar en la medida de lo necesario. Esta preparación puede significar la diferencia entre la vida y la muerte para algunos bebés.

Nombres alternativos

Atresia pulmonar - tabique íntegro; APTI; Cardiopatía congénita - atresia pulmonar; Cardiopatía cianótica - atresia pulmonar; Válvula - trastorno de atresia pulmonar

Referencias

Fraser CD, Carberry KE. Congenital heart disease. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Textbook of Surgery. 19th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2012:chap 59.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenital heart disease. In: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015:chap 62.

Actualizado 10/22/2015

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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