Deficiencia selectiva de lgA

La deficiencia de lgA generalmente es hereditaria, lo cual significa que se pasa de padres a hijos. Sin embargo, también hay casos de deficiencia de IgA inducida por fármacos.

Se puede heredar como un rasgo autosómico dominante o autosómico recesivo. Este trastorno se encuentra usualmente en personas de origen europeo. Es menos común en personas de otros grupos étnicos.

Muchas personas con deficiencia selectiva de IgA no tienen síntomas.

Si una persona tiene síntomas, estos pueden incluir episodios frecuentes de:

• Bronquitis (infección de las vías respiratorias)
• Diarrea crónica
• Conjuntivitis (infección del ojo)
• Inflamación gastrointestinal, lo que incluye colitis ulcerativa, enfermedad de Crohn y enfermedad similar a esprúe
• Infección de la boca
• Otitis media (infección del oído medio)
• Neumonía (infección pulmonar)
• Sinusitis (infección en los senos nasales)
• Infecciones cutáneas
• Infecciones de las vías respiratorias superiores

Otros síntomas incluyen:

• Bronquiectasia (una enfermedad en la cual los bronquios en los pulmones resultan dañados y agrandados)
• Asma sin causa conocida

Puede haber antecedentes familiares de deficiencia de IgA. Los exámenes que se pueden realizar abarcan:

• Mediciones de la subclase IgG
• Inmunoglobulinas cuantitativas
• Inmunoelectroforesis en suero

No se dispone de ningún tratamiento específico. Algunas personas desarrollan gradualmente niveles normales de IgA sin necesidad de tratamiento.

El tratamiento involucra tomar pasos para reducir el número y la severidad de las infecciones. A menudo se necesitan antibióticos para tratar las infecciones bacterianas. 

Se dan inmunoglobulinas por vía intravenosa o en una inyección para estimular al sistema inmunitario.

El tratamiento de la enfermedad autoinmunitaria está basado en el problema específico.

Nota: las personas con deficiencia completa de IgA pueden desarrollar anticuerpos anti-IgA si se les administran hemoderivados e inmunoglobulina intravenosa. Esto puede llevar a alergias o shock anafiláctico potencialmente mortal. Sin embargo, se les puede administrar de manera segura inmunoglobulinas IgA-agotadas.

La deficiencia selectiva de IgA es menos dañina que muchas otras enfermedades autoinmunitarias.

Algunas personas con deficiencia de IgA se recuperan espontáneamente y producen grandes cantidades de IgA en un período de años.

Se puede desarrollar un trastorno inmunitario, como la artritis reumatoidea, el lupus eritematoso y la celiaquía.

Los pacientes con deficiencia de IgA pueden desarrollar anticuerpos contra IgA y pueden tener reacciones graves e incluso potencialmente mortales a las trasfusiones de sangre y hemoderivados. 

Si tiene una insuficiencia de IgA, no olvide comentárselo a su proveedor de atención médica si se sugiere la inmunoglobulina intravenosa o transfusiones de otros componentes de la sangre como tratamiento para alguna enfermedad.

La asesoría genética puede resultar valiosa para los futuros padres con antecedentes familiares de insuficiencia selectiva de IgA.

Deficiencia de IgA; Inmunodeprimido - deficiencia de IgA; Inmunosuprimido - deficiencia de IgA; Hipogammaglobulinemia - deficiencia de IgA; Agammaglobulinemia - deficiencia de IgA

Cunningham-Rundles C. Primary immunodeficiency diseases. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 236.

Sullivan KE, Buckley RH. Primary defects of antibody production. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 150.

Versión en inglés revisada por: Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, Clinical Professor of Medicine, Division of Allergy, Immunology, and Rheumatology, Georgetown University Medical School, Washington, DC. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.