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Ausencia de la válvula pulmonar

Es un raro defecto en el cual la válvula pulmonar no se formó o se formó deficientemente. La sangre desoxigenada fluye desde el corazón a los pulmones (donde recoge oxígeno) a través de esta válvula. Esta afección se presenta en el nacimiento (congénita).

Válvula pulmonar ausente

Causas

La ausencia de la válvula pulmonar se presenta cuando dicha válvula no se forma o no se desarrolla apropiadamente mientras el bebé está en el útero de la madre. Cuando se presenta, a menudo ocurre como parte de una rara afección llamada tetralogía de Fallot. Se cuenta entre 3 a 6% de personas que tienen tetralogía de Fallot.

Tetralogía de Fallot

Cuando la válvula pulmonar está ausente o no funciona bien, la sangre no fluye eficientemente hacia los pulmones para recibir suficiente oxígeno.

En la mayoría de los casos, también se presenta un agujero entre los ventrículos izquierdo y derecho del corazón (comunicación interventricular). Este defecto también llevará a que se bombee sangre con bajo contenido de oxígeno hacia el cuerpo.

La piel tendrá una apariencia morada (cianosis), debido a que la sangre del cuerpo contiene una baja cantidad de oxígeno.

La ausencia de la válvula pulmonar también ocasionará agrandamiento (dilatación) considerable de las ramificaciones de las arterias pulmonares (las arterias que llevan sangre hasta los pulmones para recibir oxígeno). Dichas arterias pueden dilatarse tanto que ejercen presión sobre los conductos que traen oxígeno a los pulmones (bronquios). Esto causa problemas respiratorios.

Otras anomalías cardíacas que pueden ocurrir con la ausencia de la válvula pulmonar abarcan:

Los problemas cardíacos que ocurren con la ausencia de la válvula pulmonar pueden deberse a defectos de los genes.

Síntomas

Los síntomas pueden variar dependiendo de cuáles otros defectos tenga el bebé, pero pueden abarcar:

  • Coloración morada de la piel (cianosis)
  • Tos
  • Insuficiencia en el desarrollo
  • Inapetencia
  • Respiración rápida
  • Insuficiencia respiratoria
  • Sibilancias
Episodios cianóticos

Pruebas y exámenes

La ausencia de la válvula pulmonar se puede diagnosticar antes de que el bebé nazca con un examen que emplea ondas sonoras para crear una imagen del corazón (ecocardiografía).

Durante un examen, el proveedor de atención médica puede oír un soplo en el pecho del bebé.

Los exámenes para la ausencia de la válvula pulmonar abarcan:

  • Un examen para medir la actividad eléctrica del corazón (electrocardiograma)
  • Tomografía computarizada del tórax
  • Radiografía del tórax
  • Ecocardiografía
  • Resonancia magnética (RM) del corazón

Tratamiento

Los bebés que tienen síntomas respiratorios clásicamente necesitan una cirugía inmediata. A los bebés sin síntomas, frecuentemente se les opera dentro de los primeros 3 a 6 meses de vida.

Dependiendo del tipo de otras anomalías cardíacas que tenga el bebé, la cirugía puede involucrar:

  • Cierre del agujero en la pared que se encuentra entre los ventrículos izquierdo y derecho del corazón (comunicación interventricular).
  • Cierre de un vaso sanguíneo que conecta la aorta con la arteria pulmonar (conducto arterial).
  • Aumento del flujo desde el ventrículo derecho a los pulmones.

Los tipos de cirugía para la ausencia de la válvula pulmonar abarcan:

  • Traslado de la arteria pulmonar hacia el frente de la aorta y lejos de las vías respiratorias.
  • Reconstrucción de la pared arterial en los pulmones para reducir la presión sobre las vías respiratorias (plicatura pulmonar y arterioplastia de reducción).
  • Reconstrucción de la tráquea y los conductos respiratorios hacia los pulmones.
  • Reemplazo de la válvula pulmonar anormal con una tomada de tejido animal o humano.

Es posible que los bebés con síntomas respiratorios graves necesiten recibir oxígeno o estar conectados a un respirador (ventilador) antes y después de la cirugía.

Expectativas (pronóstico)

Sin cirugía, la mayoría de los bebés que tienen complicaciones pulmonares graves morirá.

En muchos casos, la cirugía puede tratar la afección y aliviar los síntomas. Regularmente los resultados son muy buenos.

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

  • Infección cerebral (absceso)
  • Colapso (atelectasia) pulmonar
  • Neumonía
  • Insuficiencia cardíaca derecha
  • Accidente cerebrovascular

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame a su proveedor de atención médica si su bebé tiene síntomas de ausencia de la válvula pulmonar. Si usted tiene antecedentes familiares de defectos cardíacos, hable con su proveedor antes o durante el embarazo.

Prevención

Aunque no hay ninguna manera de prevenir esta afección, se puede evaluar a las familias para determinar su riesgo de anomalías congénitas.

Nombres alternativos

Síndrome de la válvula pulmonar ausente; Ausencia congénita de la válvula pulmonar; Agenesia de la válvula pulmonar; Enfermedad cardíaca cianótica - válvula pulmonar; Enfermedad cardíaca congénita - válvula pulmonar; Defecto cardíaco de nacimiento - válvula pulmonar

Referencias

Hraska V, Photiadis J, Schindler E, et al. A novel approach to the repair of tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve and the reduction of airway compression by the pulmonary artery. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2009;12:59-62. PMID: 19349015 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19349015.

Bernstein D. Acyanotic congenital heart disease. In: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 428.

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Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenital heart disease. In: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015:chap 62.

Actualizado 3/15/2016

Versión en inglés revisada por: Scott I. Aydin, MD, Assistant Professor of Pediatrics, Albert Einstein College of Medicine, Division of Pediatric Cardiology and Critical Care Medicine, The Children's Hospital at Montefiore, Bronx, NY. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, and the A.D.A.M. Editorial team.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.