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Siringomielia

Es un agujero lleno de líquido cerebroespinal (LCE) que se forma en la médula espinal. Con el tiempo puede dañar la médula espinal.

Causas

El quiste lleno de líquido se llama siringa. La acumulación de líquido en la siringomielia puede ser causada por:

  • Defectos congénitos (especialmente la "malformación de Chiari", en la que parte del cerebro comprime la médula espinal en la base del cráneo)
  • Traumatismo de la médula espinal
  • Tumores de la médula espinal

El quiste lleno de líquido por lo regular comienza en la zona del cuello. Se expande lentamente, ejerciendo presión sobre la médula espinal y causando daño en forma lenta.

La aparición de la siringomielia por lo general es entre los 25 y 40 años. Los hombres son más afectados que las mujeres.

Síntomas

Síntomas ha sido extendido.

Si la afección es causada por un defecto congénito, puede que no se presenten síntomas hasta la edad de 30 o 40 años. Los síntomas de la siringomielia, por lo general, se presentan lentamente y empeoran a través de los años. En el caso de trauma, el inicio de los síntomas puede ser tan temprano como a los 2 o 3 meses de edad. Si hay síntomas, estos pueden incluir:

  • Dolor de cabeza
  • Escoliosis (en niños)
  • Pérdida de masa muscular (desgaste, atrofia), con frecuencia en los brazos y las manos
  • Pérdida de los reflejos en las extremidades superiores
  • Aumento de los reflejos en las extremidades inferiores
  • Espasmos y rigidez en los músculos de la pierna o la mano y el brazo
  • Pérdida de la función muscular, pérdida de la capacidad para usar los brazos o piernas
  • Entumecimiento que disminuye la sensibilidad al dolor o la temperatura; reduce la capacidad para sentir que la piel es tocada: ocurre en el cuello, los hombros, la parte superior de los brazos y el tronco con una distribución similar a una capa; y empeora lentamente con el tiempo
  • Dolor que baja por los brazos, el cuello o hacia la parte media de la espalda o las piernas
  • Debilidad (disminución de la fuerza muscular) en los brazos o las piernas
  • Quemadura o lesión indolora en la mano
  • Dificultad para caminar o niños caminando de puntillas
  • Movimientos incontrolables de los ojos (nistagmo)
  • Afección que afecta los nervios de los ojos y cara (síndrome de Horner)
  • Problemas para controlar el intestino o la vejiga

Pruebas y exámenes

Su proveedor de atención médica realizará un examen físico y preguntará sobre los síntomas, enfocándose en el sistema nervioso. Las pruebas que se pueden hacer incluyen:

Tratamiento

No existe un tratamiento efectivo conocido para la siringomielia. Los objetivos del tratamiento son detener el daño a la médula espinal para que no empeore y mejorar su funcionamiento.

Los medicamentos y dispositivos pueden ayudar con el dolor.

La cirugía para aliviar la presión en la médula espinal puede ser necesaria. La fisioterapia y la terapia ocupacional se pueden necesitar para mejorar la función muscular y ayudar a maximizar la independencia.

Se puede necesitar una derivación ventriculoperitoneal o una derivación siringo-subaracnoidea. Este es un procedimiento en el cual se introduce un catéter (sonda delgada y flexible) para drenar el líquido acumulado.

Expectativas (pronóstico)

Sin tratamiento, el trastorno puede empeorar muy lentamente. Con el tiempo, puede producir una grave discapacidad.

La cirugía generalmente detiene el empeoramiento del trastorno. El funcionamiento del sistema nervioso mejorará en aproximadamente el 30% de las personas que tienen cirugía.

Posibles complicaciones

Sin tratamiento, la afección puede llevar a:

  • Pérdida de la función neurológica
  • Discapacidad permanente

Las posibles complicaciones de la cirugía incluyen:

  • Infección
  • Otras complicaciones de la cirugía 

Cuándo contactar a un profesional médico

Comuníquese con su proveedor si tiene síntomas de siringomielia.

Prevención

No se conoce una forma de prevenir esta afección, salvo evitar las lesiones a la médula espinal. Obtener tratamiento de inmediato retarda el empeoramiento debido a esta afección.

Nombres alternativos

Syrinx

Imágenes

Referencias

Alobeidi F, Thurnher MM, Jäger HR. Non-tumoural spinal cord lesions. In: Adam A, Dixon AK, Gillard JH, Schaefer-Prokop CM, eds. Grainger & Allison's Diagnostic Radiology. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 50.

Benglis DM, Jea A, Vanni S, Shah AH, Green BA. Syringomyelia. In: Garfin SR, Eismont FJ, Bell GR, Fischgrund JS, Bono CM, eds. Rothman-Simeone and Herkowitz's The Spine. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 94.

National Institute of Neurological Disorders and Stroke website. Syringomyelia. www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/syringomyelia. Reviewed September 23, 2023. Accessed July 3, 2024.

Roguski M, Groves ML. Adult syringomyelia. In: Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2023:chap 334.

Ultima revisión 6/13/2024

Versión en inglés revisada por: Joseph V. Campellone, MD, Department of Neurology, Cooper Medical School at Rowan University, Camden, NJ. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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