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Onfalocele

Es un defecto congénito en el cual el intestino u otros órganos abdominales del bebé están por fuera del cuerpo debido a un orificio en el área del ombligo. Los intestinos están cubiertos sólo por una capa de tejido delgada y se pueden observar fácilmente.

Causas

Un onfalocele se considera un defecto en la pared abdominal (un agujero en la pared abdominal). Los intestinos del niño generalmente sobresalen (protruyen) a través de un agujero. 

La afección se ve similar a una gastrosquisis. Un onfalocele es un defecto congénito en el cual el intestino u otros órganos abdominales del bebé protruyen a través de un agujero en la zona del ombligo del bebé y están cubiertos por una membrana. En la gastrosquisis, no hay una membrana que cubra.

Los defectos en la pared abdominal se desarrollan a medida que el bebé crece dentro del útero de la madre. Durante el desarrollo, el intestino y otros órganos (hígado, vejiga, estómago, y ovarios o testículos) se desarrollan fuera del cuerpo al inicio y después generalmente vuelven al interior. En los bebés con onfalocele, el intestino y otros órganos permanecen fuera de la pared abdominal, con una membrana que los cubre. Se desconoce la causa exacta de los defectos de la pared abdominal Los músculos en la pared abdominal (anillo umbilical) no se cierran apropiadamente. En consecuencia, el intestino permanece por fuera de la pared abdominal.

Los bebés con onfalocele a menudo tienen otros defectos congénitos. Dichos defectos incluyen problemas genéticos (anomalías cromosómicas), hernia diafragmática congénita y defectos cardíacos y renales.

Síntomas

Un onfalocele se puede ver claramente. Esto se debe a que los contenidos abdominales sobresalen (protruyen) a través de la zona del ombligo.

Existen diferentes tamaños de onfaloceles. En los pequeños, solamente el intestino permanece por fuera del cuerpo. En los más grandes, también pueden estar por fuera el hígado u otros órganos.

Pruebas y exámenes

Con las ecografías prenatales, a menudo se identifica a los bebés con onfalocele antes del nacimiento.

Un examen a menudo no es necesario para diagnosticar el onfalocele. Sin embargo, a los bebés con onfalocele se les deben realizar exámenes para otros problemas que a menudo vienen con esta afección. Esto incluye ecografías de los riñones y corazón, exámenes de sangre para buscar trastornos genéticos, entre otros exámenes.

Tratamiento

Los onfaloceles se reparan con cirugía, aunque no siempre de manera inmediata. Un saco protege los contenidos abdominales y puede permitir tener tiempo para atender primero otros problemas más serios, como los defectos cardíacos.

Para reparar un onfalocele, se cubre el saco con un material sintético especial, el cual luego se sutura en el lugar para formar lo que se denomina un silo. A medida que el bebé crece con el paso del tiempo, los contenidos abdominales se reintroducen en el abdomen.

Cuando el onfalocele puede encajar cómodamente dentro de la cavidad abdominal, se retira el silo y se cierra el abdomen.

Algunas veces, el onfalocele es tan grande que no puede ser reubicado dentro del abdomen del bebé. La piel alrededor del onfalocele crece y eventualmente lo cubre. Se pueden reparar los músculos abdominales y la piel cuando el niño sea mayor con el fin de lograr un resultado estético mejor.

Expectativas (pronóstico)

Se espera la recuperación completa después de la cirugía para un onfalocele. Sin embargo, los onfaloceles a menudo ocurren con otros defectos congénitos. El pronóstico del bebé depende de cuáles otras afecciones tenga.

Si el onfalocele se identifica antes del nacimiento, se debe vigilar cuidadosamente a la madre para garantizar que el feto permanezca saludable.

Se deben hacer los planes respectivos para un parto cuidadoso y el manejo inmediato del problema después del nacimiento. El parto del bebé se debe llevar a cabo en un centro médico en donde tengan experiencia con la reparación de defectos de la pared abdominal. Seguramente le irá mejor al bebé si no hay necesidad de llevarlo a otro centro médico para un tratamiento adicional.

Los padres deben contemplar examinar al bebé y posiblemente a los familiares para buscar otros problemas genéticos que están asociados con esta afección.

Posibles complicaciones

Los contenidos abdominales fuera de lugar pueden dificultar que los pulmones del bebé se expandan, llevando a problemas respiratorios.

Otra complicación es la muerte del intestino. Esto ocurre cuando el tejido intestinal muere debido a un bajo flujo sanguíneo o una infección.

Esta afección es evidente en el nacimiento y se detectará en el hospital al momento del parto si no se ha visto antes en los exámenes de ecografía fetal de rutina durante el embarazo. Si ha dado a luz en casa y su bebé parece tener este defecto, llame al número de emergencia local (911 en los Estados Unidos) de inmediato.

Cuándo contactar a un profesional médico

Este problema se diagnostica y se repara en el hospital en el momento del nacimiento. Después de regresar al hogar, llame a su proveedor de atención médica si su bebé presenta cualquiera de estos síntomas:

  • Disminución de las deposiciones
  • Problemas de alimentación
  • Fiebre
  • Vómito verde o verde amarillento
  • Hinchazón de la zona ventral
  • Vómitos (regurgitación del bebé diferente de lo normal)
  • Cambios preocupantes en el comportamiento

Nombres alternativos

Defecto congénito - onfalocele; Defecto de la pared abdominal - bebé; Defecto de la pared abdominal - neonato; Defecto de la pared abdominal - recién nacido

Referencias

Islam S. Congenital abdominal wall defects. In: Holcomb GW, Murphy JP, Ostlie DJ, eds. Ashcraft's Pediatric Surgery. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014:chap 48.

Walther AE, Nathan JD. Newborn abdominal wall defects. In: Wylie R, Hyams JS, Kay M, eds. Pediatric Gastrointestinal and Liver Disease. 5th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 58.

Actualizado 11/3/2015

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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