Es una forma del síndrome de Cushing. Se presenta cuando un tumor de la glándula suprarrenal secreta cantidades excesivas de la hormona cortisol.
Causas
El síndrome Cushing es un trastorno que se presenta cuando el cuerpo tiene un nivel más alto de lo normal de la hormona cortisol. Esta hormona se produce en las glándulas suprarrenales. El exceso de cortisol puede deberse a diversos problemas. Uno de estos problemas es un tumor en una de las glándulas suprarrenales. Los tumores suprarrenales secretan cortisol.
Los tumores suprarrenales son poco frecuentes. Pueden ser no cancerosos (benignos) o cancerosos (malignos).
Los tumores no cancerosos que pueden causar el síndrome de Cushing incluyen:
- Adenomas suprarrenales, un tipo común de tumor que en muy pocas ocasiones produce exceso de cortisol
- Hiperplasia macronodular, que provoca el ensanchamiento de las glándulas suprarrenales, lo que produce exceso de cortisol
Los tumores cancerosos que pueden causar el síndrome de Cushing incluyen un carcinoma suprarrenal. Este tumor es poco frecuente, pero usualmente produce exceso de cortisol.
Síntomas
La mayoría de las personas con el síndrome de Cushing presentan:
- Cara redonda, roja y llena (cara de luna llena)
- Tasa de crecimiento lenta en los niños
- Aumento de peso con acumulación de grasa en el tronco, pero pérdida de grasa en brazos, piernas y glúteos (obesidad central)
Cambios en la piel que se ven con frecuencia:
- Infecciones de la piel
- Marcas purpúreas (1/2 pulgada o 1 centímetro o más de ancho) llamadas estrías en la piel del abdomen, los muslos, la parte superior de los brazos y las mamas
- Piel delgada con propensión a la formación de hematomas
Los cambios en los músculos y los huesos incluyen:
- Dolor de espalda, que se presenta con las actividades rutinarias
- Dolor o sensibilidad en los huesos
- Acumulación de grasa entre los hombros y por encima de la clavícula
- Fracturas en las costillas y la columna vertebral causadas por el adelgazamiento de los huesos
- Músculos débiles, especialmente de las caderas y los hombros
Los cambios en todo el cuerpo (sistémicos) incluyen:
- Diabetes mellitus tipo 2
- Presión arterial alta
- Aumento del colesterol y triglicéridos
Las mujeres con frecuencia tienen:
- Crecimiento excesivo de vello en la cara, el cuello, el pecho, el abdomen y los muslos (más común que en otros tipos de síndrome de Cushing)
- Periodos que se vuelven irregulares o cesan
Los hombres pueden tener:
- Disminución o ausencia del deseo sexual (libido baja)
- Problemas de erección
Otros síntomas que pueden ocurrir incluyen:
Pruebas y exámenes
Su proveedor de atención médica realizará un examen físico y preguntará acerca de sus síntomas.
Los exámenes para confirmar el síndrome de Cushing son:
- Muestra de orina en 24 horas para medir los niveles de cortisol y creatinina
- Exámenes de sangre para verificar niveles de ACTH (hormona adrenocorticotropina), cortisol y potasio
- Prueba de inhibición con dexametasona
- Niveles de cortisol en la sangre
- Nivel de DHEA en la sangre
- Nivel de cortisol en la saliva
Los exámenes para determinar la causa o complicaciones incluyen:
- Tomografía computarizada del abdomen - generalmente con y sin contraste intravenoso
- ACTH
- Densidad mineral ósea
- Colesterol
- Glucosa en ayunas
En algunos casos, se necesita una prueba especial llamada muestreo de la vena suprarrenal para determinar qué glándula suprarrenal produce demasiado cortisol y causa el síndrome de Cushing.
Tratamiento
La cirugía se realiza para extirpar el tumor suprarrenal. A menudo, se extirpa toda la glándula suprarrenal.
El tratamiento con reemplazo de glucocorticoides generalmente es necesario hasta que la otra glándula suprarrenal se recupera de la cirugía. Usted puede necesitar este tratamiento durante 3 a 12 meses.
Si la cirugía no es posible, como en los casos de cáncer suprarrenal que se ha diseminado (metástasis), se pueden utilizar medicamentos para detener la secreción de cortisol.
Expectativas (pronóstico)
Las personas que tienen un tumor suprarrenal y se someten a cirugía tienen un pronóstico excelente. En caso de cáncer suprarrenal, la cirugía algunas veces no es posible. Cuando se realiza, no siempre cura el cáncer.
Posibles complicaciones
Los tumores suprarrenales cancerosos se pueden diseminar al hígado o a los pulmones.
Cuándo contactar a un profesional médico
Comuníquese con su proveedor si presenta alguno de los síntomas del síndrome de Cushing.
Prevención
El tratamiento apropiado de los tumores suprarrenales puede reducir el riesgo de complicaciones en algunas personas con el síndrome de Cushing relacionado con un tumor suprarrenal.
Nombres alternativos
Tumor suprarrenal - síndrome de Cushing
Referencias
Asban A, Patel AJ, Reddy S, Wang T, Balentine CJ, Chen H. Cancer of the endocrine system. In: Niederhuber JE, Armitage JO, Kastan MB, Doroshow JH, Tepper JE, eds. Abeloff's Clinical Oncology. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 68.
Fragaso MCBV, Berthon A, Bertherat J. Adrenocorticotropic hormone–independent Cushing syndrome. In: Robertson RP, ed. DeGroot's Endocrinology. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2023:chap 97.
Newell-Price JDC, Auchus RJ. The adrenal cortex. In: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Williams Textbook of Endocrinology. 14th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 15.
Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al. Treatment of Cushing's syndrome: an Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2015;100(8):2807-2831. PMID: 26222757 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26222757/.
Ultima revisión 5/12/2023
Versión en inglés revisada por: Sandeep K. Dhaliwal, MD, board-certified in Diabetes, Endocrinology, and Metabolism, Springfield, VA. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.