Atresia biliar

La atresia biliar ocurre cuando las vías biliares dentro o fuera del hígado están anormalmente estrechas, bloqueadas o no están. Las vías biliares llevan un líquido digestivo desde el hígado hacia el intestino delgado para descomponer las grasas y filtrar los deshechos hacia fuera del cuerpo.

La causa de la enfermedad no es clara, puede deberse a:

• Infección viral después del nacimiento
• Exposición a sustancias tóxicas
• Factores genéticos múltiples
• Lesión perinatal
• Algunos medicamentos como carbamazepina

Afecta más comúnmente a descendientes de personas del Este de Asia y afroamericanos 

Los ductos biliares ayudan a expulsar los deshechos del hígado y llevan las sales que ayudan al intestino delgado a descomponer (digerir) las grasas. 

En los bebés con atresia biliar, se presenta obstrucción del flujo de bilis del hígado a la vesícula. Esto puede llevar a daño hepático y cirrosis del hígado, lo cual puede ser mortal.

Los síntomas normalmente empiezan a presentarse entre 2 a 8 semanas de edad. La ictericia (una coloración amarillenta de la piel y de las membranas mucosas) se desarrolla lentamente de 2 a 3 semanas después del nacimiento. El bebé puede aumentar de peso normalmente durante el primer mes. Después de este tiempo, bajará de peso, se tornará irritable y presentará empeoramiento de la ictericia.

Otros síntomas pueden abarcar:

• Orina turbia
• Abdomen inflamado
• Heces flotantes y con olor fétido
• Heces pálidas o de color arcilla
• Crecimiento lento

El proveedor de atención médica de su hijo tomará el historial médico de su hijo y llevará a cabo un examen físico para detectar si el hígado está agrandado.

Los exámenes para diagnosticar la atresia biliar incluyen:

• Radiografía abdominal para detectar agrandamiento del hígado y del bazo
• Ultrasonido abdominal para revisar los órganos internos
• Exámenes de sangre para verificar los niveles de bilirrubina total y directa
• Gammagrafía hepatobiliar o gammagrafía HIDA, para verificar si las vías biliares y la vesícula están funcionando apropiadamente
• Biopsia del hígado para verificar la gravedad de la cirrosis o para descartar otras causas de ictericia
• Radiografía de las vías biliares (colangiografía) para verificar si las vías biliares están abiertas o cerradas

Se realiza una operación denominada procedimiento de Kasai para conectar el hígado al intestino delgado. Se hace una derivación de las vías anormales. Esta cirugía tendrá más éxito si se lleva a cabo antes de que el bebé tenga 8 semanas de edad.

En la mayoría de los casos es posible que también sea necesario un trasplante de hígado antes de cumplir los 20 años.

Una cirugía temprana mejora la supervivencia de más de un tercio de los bebés con este problema. Aún no se conocen los beneficios a largo plazo de un trasplante de hígado, pero se espera que incremente la supervivencia de los pacientes.

Las complicaciones pueden incluir:

• Infección
• Cirrosis irreversible
• Insuficiencia hepática
• Complicaciones quirúrgicas, incluso falla del procedimiento de Kasai

Comuníquese con el proveedor de su hijo si este presenta ictericia o si se presentan otros síntomas de atresia biliar.

Recién nacidos con ictericia - atresia biliar; Ictericia en recién nacidos - atresia biliar; Ductopenia extrahepática; Colangiopatia obliterante progresiva

Berlin SC, Carr CB. Diagnostic imaging of the neonate. In: Martin RJ, Fanaroff AA, eds. Fanaroff and Martin's Neonatal-Perinatal Medicine. 12th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2025:chap 38.

Cazares J, Ure B, Yamataka A. Biliary atresia. In: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, eds. Holcomb and Ashcraft's Pediatric Surgery. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 43.

Kaplan M, Wong RJ, Bensen R, Sibley E, Stevenson DK. Neonatal jaundice and liver disease. In: Martin RJ, Fanaroff AA, eds. Fanaroff and Martin's Neonatal-Perinatal Medicine. 12th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2025:chap 95.

Lam S, Balistreri WF. Cholestasis. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, et al, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 22nd ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2025:chap 404.

Versión en inglés revisada por: Charles I. Schwartz, MD, FAAP, Clinical Assistant Professor of Pediatrics, Regional Medical Director of Penn Medicine Primary and Specialty Care, Perelman School of Medicine at the University of Pennsylvania, General Pediatrician at PennCare for Kids, Phoenixville, PA. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.