Drenaje venoso pulmonar anómalo total

Se desconoce la causa del drenaje venoso pulmonar anómalo total (DVPAT).

En la circulación normal, la sangre se bombea desde el ventrículo derecho para recoger oxígeno en los pulmones. Luego, retorna por las venas pulmonares hasta el lado izquierdo del corazón, el cual la envía hacia afuera a través de la aorta y por el cuerpo.

En el DVPAT, la sangre oxigenada retorna desde los pulmones a la aurícula derecha o a una vena que fluye hacia el ventrículo derecho y no hacia el lado izquierdo del corazón. En otras palabras, la sangre simplemente circula desde y hacia los pulmones y nunca sale hacia el cuerpo.

Para que el niño pueda vivir, tiene que existir una comunicación interauricular (CIA) o una persistencia del agujero oval (conducto entre las aurículas izquierda y derecha) para permitir que la sangre oxigenada fluya hacia el lado izquierdo del corazón y al resto del cuerpo.

La gravedad de esta afección depende de si las venas pulmonares están bloqueadas u obstruidas a medida que drenan. El DVPAT obstruido ocasiona síntomas en las primeras etapas de la vida y puede ser rápidamente mortal si no se detecta y se corrige con cirugía.

El bebé puede lucir gravemente enfermo y tener los siguientes síntomas:

• Coloración azulada de la piel (cianosis) debido al bajo nivel de oxígeno en la sangre
• Infecciones respiratorias frecuentes
• Letargo
• Mala alimentación
• Crecimiento deficiente
• Respiración rápida

Nota: algunas veces, es posible que no se presenten síntomas durante la lactancia o comienzos de la niñez.

Los exámenes pueden incluir:

• Cateterismo cardíaco puede brindar el diagnóstico definitivo al mostrar uniones anormales de los vasos sanguíneos
• ECG muestra agrandamiento de los ventrículos (hipertrofia ventricular)
• Ecocardiografía puede mostrar que los vasos pulmonares están pegados
• Resonancia magnética o una tomografía computarizada del corazón puede mostrar las conexiones entre los vasos pulmonares
• Radiografía del tórax muestra un corazón que varía de normal a pequeño con líquido en los pulmones

Se necesita cirugía para corregir el problema lo más pronto posible. En la cirugía, se conectan las venas pulmonares a la aurícula izquierda y se cierra el defecto existente entre las aurículas izquierda y derecha.

Si esta afección no se trata, el corazón se agranda, lo que lleva a que se presente una insuficiencia cardíaca. La reparación temprana del defecto brinda excelentes resultados en caso de que no haya obstrucción de las venas pulmonares en la nueva conexión dentro del corazón. Los bebés que tienen venas obstruidas presentan un empeoramiento en su supervivencia.

Las complicaciones pueden incluir:

• Dificultad respiratoria
• Insuficiencia cardíaca
• Ritmos cardíacos rápidos e irregulares (arritmias)
• Infecciones pulmonares
• Hipertensión pulmonar

Esta afección puede ser evidente en el momento del nacimiento. Sin embargo, los síntomas pueden no presentarse hasta más tarde.

Llame a su proveedor de atención médica si nota síntomas de DVPAT. Se requiere atención oportuna.

Las mujeres que planean quedar embarazadas deben vacunarse contra la rubeola si no lo han hecho. La infección por rubeola en mujeres embarazadas puede causar enfermedad cardíaca congénita.

• Las mujeres que están embarazadas deben recibir una buena atención prenatal:
• Evite consumir alcohol y drogas ilícitas durante el embarazo
• Informar a su proveedor que está embarazada antes de tomar nuevos medicamentos.
• Hacerse pruebas de sangre a principios del embarazo, para verificar si es inmune contra la rubeola. Si no lo es, evite la posible exposición a la rubeola y vacúnese inmediatamente después del parto.
• Las mujeres embarazadas que tienen diabetes deben tener un buen control de su nivel de azúcar en la sangre.

Algunos factores hereditarios pueden jugar un papel en el desarrollo de enfermedades cardíacas congénitas. Pueden afectar a muchos miembros de la familia. Si está planificando quedar embarazada, hable con su proveedor acerca de las pruebas de detección para enfermedades genéticas.

DVPAT; Venas totales; Cardiopatía congénita - DVPAT; Cardiopatía cianótica - DVPAT

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Versión en inglés revisada por: Michael A. Chen, MD, PhD, Associate Professor of Medicine, Division of Cardiology, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.