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Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico

Es un padecimiento que ocurre cuando partes del lado izquierdo del corazón (válvula mitral, válvula aórtica, ventrículo izquierdo y aorta) no se desarrollan por completo. La afección es congénita (está presente al nacer).

Causas

El corazón izquierdo hipoplásico es un raro tipo de cardiopatía congénita y es más común en hombres que en mujeres.

Como sucede con la mayoría de los defectos cardíacos congénitos, no existe una causa conocida. Alrededor del 10% de los bebés que sufre este síndrome también tiene otros defectos de nacimiento.

El problema se desarrolla antes del nacimiento cuando no hay un crecimiento suficiente del ventrículo izquierdo y otras estructuras, entre ellas:

  • La aorta: el vaso sanguíneo que lleva sangre oxigenada desde el ventrículo izquierdo a todo el cuerpo
  • Salida y entrada del ventrículo
  • Válvulas aórtica y mitral

Esto lleva a un desarrollo incompleto o hipoplásico del ventrículo izquierdo y la aorta. En la mayoría de los casos, el ventrículo izquierdo y la aorta son mucho más pequeños de lo normal.

En los bebés con esta afección, el lado izquierdo del corazón no es capaz de enviar suficiente sangre al cuerpo. En consecuencia, el lado derecho del corazón debe mantener tanto la circulación pulmonar como la del cuerpo. El ventrículo derecho puede mantener la circulación tanto a los pulmones como al cuerpo por un tiempo, pero esta sobrecarga de trabajo lleva a que finalmente el lado derecho del corazón sufra insuficiencia.

La única posibilidad de supervivencia es una conexión entre el lado izquierdo y derecho del corazón o entre sus arterias y las arterias pulmonares (los vasos sanguíneos que llevan sangre a los pulmones). Los bebés nacen normalmente con 2 de estas conexiones:

  • El agujero oval (un orificio entre la aurícula izquierda y derecha)
  • El conducto arterial (un pequeño vaso sanguíneo que conecta la aorta a la arteria pulmonar)

Ambas conexiones normalmente se cierran por sí solas unos pocos días después del nacimiento.

En los bebés con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, la sangre que sale del lado derecho del corazón a través de la arteria pulmonar viaja a través del conducto arterial hasta la aorta. Esta es la única manera para que la sangre llegue al cuerpo. Si se deja que el conducto arterial se cierre en un bebé con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, puede morir rápidamente, debido a que no habrá ningún bombeo de sangre al cuerpo. A los bebés con este síndrome por lo regular se les comienza a dar una medicina para mantener el conducto arterial abierto.

Debido a que hay poca o ninguna circulación del lado izquierdo del corazón, la sangre que retorna a este desde los pulmones necesita pasar a través del agujero oval o de una comunicación interauricular (un agujero que conecta las cámaras colectoras en los lados izquierdo y derecho del corazón) de nuevo hacia el lado derecho del corazón. Si no hay ningún agujero oval o si este es demasiado pequeño, el bebé podría morir. A los bebés con este problema se les abre el agujero entre las aurículas, ya sea con cirugía o usando una sonda delgada y flexible (cateterismo cardíaco).

Síntomas

Inicialmente, un recién nacido con corazón izquierdo hipoplásico puede parecer normal. Los síntomas pueden presentarse en las primeras horas de vida, aunque pueden demorar hasta algunos días en aparecer. Estos síntomas pueden ser:

  • Piel morada (cianosis) o de mal color
  • Manos y pies (extremidades) fríos
  • Letargo
  • Pulso débil
  • Mala lactancia y alimentación
  • Latidos cardíacos fuertes
  • Respiración rápida
  • Dificultad respiratoria

En los recién nacidos saludables, la piel morada en las manos y en los pies es una respuesta al frío (esta reacción se denomina cianosis periférica).

El color morado en el pecho o abdomen, en los labios y en la lengua es anormal (denominado cianosis central) y es un signo de que no hay suficiente oxígeno en la sangre. La cianosis central con frecuencia aumenta con el llanto.

Pruebas y exámenes

Un examen físico puede mostrar signos de insuficiencia cardíaca:

  • Frecuencia cardíaca más rápida de lo normal
  • Letargo
  • Hepatomegalia
  • Respiración rápida

Además, el pulso puede estar muy débil en diversas localizaciones (muñeca, ingle y otros lugares). Al auscultar el tórax, a menudo (aunque no siempre) hay ruidos cardíacos anormales.

Los exámenes pueden incluir:

Tratamiento

Una vez que se hace el diagnóstico de corazón izquierdo hipoplásico, el bebé será llevado a la unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN) y es posible que se necesite un respirador (ventilador) para ayudarle a respirar. Asimismo, se utiliza un medicamento llamado prostaglandina E1 para mantener la circulación de la sangre hacia el cuerpo, conservando el conducto arterial abierto.

Estas medidas no resuelven el problema, dado que la afección requiere siempre cirugía.

La primera cirugía, llamada procedimiento de Norwood, se realiza en los primeros días de vida del bebé. Este procedimiento consiste en construir una nueva aorta:

  • Usando la válvula y arteria pulmonar
  • Conectando la aorta vieja hipoplásica y las arterias coronarias a la nueva aorta
  • Quitando la pared entre las aurículas (tabique auricular)
  • Haciendo una conexión artificial ya sea desde el ventrículo derecho o una arteria corporal hasta la arteria pulmonar para mantener la circulación a los pulmones (llamada derivación)

Después de esto, el bebé se va a casa en la mayoría de los casos. El niño necesitará tomar medicinas diarias y un cardiólogo pediátrico deberá hacerle un seguimiento minucioso para determinar cuándo se debe llevar a cabo la segunda etapa de la cirugía.

La etapa II de la cirugía se denomina derivación de Glenn o procedimiento Hemifontan. Este procedimiento conecta la mayor vena que lleva sangre azul desde la mitad superior del cuerpo (vena cava superior) directamente a los vasos sanguíneos que van a los pulmones (arterias pulmonares) para obtener oxígeno. Esta cirugía a menudo se realiza cuando el niño tiene entre 4 y 6 meses de edad.

Durante las etapas I y II, el niño aún puede lucir de color algo morado (cianótico).

La etapa III, el paso final, se denomina procedimiento de Fontan. El resto de las venas que llevan sangre azul desde el cuerpo (vena cava inferior) se conecta directamente a los vasos sanguíneos que van a los pulmones. El ventrículo derecho ahora sirve sólo como la cámara de bombeo para el cuerpo (ya no más los pulmones y el cuerpo). Esta cirugía generalmente se lleva a cabo cuando el bebé tiene entre 18 meses y 4 años de edad. Después de este último paso, el bebé ya no se pondrá cianótico y tendrá un nivel normal de oxígeno en la sangre.

Algunas personas pueden necesitar más cirugías cuando llegan a los 20 o 30 años en caso de que presenten arritmias difíciles de controlar u otras complicaciones del procedimiento de Fontan.

Algunos médicos consideran el trasplante de corazón como una alternativa a la cirugía de los 3 pasos, pero hay pocos corazones donados disponibles para niños pequeños.

Expectativas (pronóstico)

Sin tratamiento, el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es mortal. Las tasas de supervivencia para la reparación por etapas siguen aumentando a medida que mejoran la técnica quirúrgica y el tratamiento posoperatorio. La supervivencia después de la primera etapa es de más del 75%.

El desenlace clínico del niño después de la cirugía depende del tamaño y funcionamiento del ventrículo derecho. 

Posibles complicaciones

Las complicaciones comprenden:

  • Obstrucción de la derivación artificial
  • Diarrea crónica (a partir de una enfermedad llamada enteropatía causante de pérdida de proteínas)
  • Líquido en el abdomen (ascitis) y en los pulmones (derrame pleural)
  • Insuficiencia cardíaca
  • Ritmos cardíacos rápidos e irregulares (arritmias)
  • Accidentes cerebrovasculares y otras complicaciones del sistema nervioso
  • Muerte súbita

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame a su proveedor de atención médica de inmediato si su bebé:

  • Come menos (disminución en la alimentación)
  • Tiene la piel azulada (cianótico)
  • Tiene nuevos cambios en los patrones respiratorios

Prevención

No se conoce prevención para el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico y, como sucede con muchas enfermedades congénitas, sus causas son inciertas y no ha sido asociado a ninguna enfermedad ni comportamiento de la madre.

Nombres alternativos

SCIH; Defecto congénito - corazón izquierdo hipoplásico; Cardiopatía cianótica - corazón izquierdo hipoplásico

Referencias

Fraser CD, Carberry KE. Congenital heart disease. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Textbook of Surgery. 19th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2012:chap 59.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenital heart disease. In: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015:chap 62.

Actualizado 10/22/2015

Versión en inglés revisada por: Larry A. Weinrauch, MD, Assistant Professor of Medicine, Harvard Medical School, Cardiovascular Disease and Clinical Outcomes Research, Watertown, MA. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, and the A.D.A.M. Editorial team.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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