Fístula arteriovenosa pulmonar

Las fístulas arteriovenosas pulmonares generalmente son el resultado del desarrollo anormal de los vasos sanguíneos del pulmón. La mayoría ocurre en pacientes que padecen la enfermedad de Rendu-Osler-Weber (ROWD, por sus siglas en inglés), ahora llamada comúnmente telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT, por sus siglas en inglés). Estos pacientes a menudo tienen vasos sanguíneos anormales en muchas partes del cuerpo, incluso los pulmones.

Las fístulas también pueden ser una complicación de una enfermedad hepática o una lesión pulmonar, aunque esto es mucho menos común.

Muchas personas son asintomáticas. Cuando se presentan síntomas, pueden ser:

• Esputo con sangre
• Dificultad respiratoria
• Dificultad para hacer ejercicio
• Hemorragias nasales
• Falta de aliento con el esfuerzo excesivo

Otros síntomas posibles abarcan:

• Coloración azulada de la piel (cianosis)
• Dedos de la mano en palillo de tambor

El médico o el personal de enfermería lo examinarán. El examen puede mostrar:

• Vasos sanguíneos anormales (telangiectasia) en la piel y las membranas mucosas
• Un sonido anormal, llamado soplo, cuando se coloca el estetoscopio sobre el vaso sanguíneo anormal

Los exámenes que se pueden hacer incluyen:

• Gasometría arterial, con o sin oxígeno
• Conteo sanguíneo completo (CSC)
• Radiografía del tórax
• Tomografía computarizada del tórax
• Ecocardiografía 
• Pruebas de la función hepática
• Gammagrafía de perfusión pulmonar con radionúclidos
• Arteriografía pulmonar

Es posible que un pequeño número de pacientes asintomáticos no necesiten ningún tratamiento específico. Para la mayoría de los pacientes con fístulas, el mejor tratamiento es bloquear la fístula durante una arteriografía (embolización).

Algunos pacientes pueden necesitar cirugía para extirpar los vasos anormales y tejido pulmonar circundante.

Cuando las fístulas arteriovenosas son causadas por enfermedad hepática, el tratamiento es un trasplante de hígado.

El pronóstico para los pacientes con telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH) no es tan bueno como para aquellos que no padecen esta enfermedad. Para los pacientes sin este tipo de telangiectasia, la cirugía para extirpar los vasos anormales generalmente tiene un buen desenlace clínico y es probable que la afección no reaparezca.

Las complicaciones graves después del tratamiento de esta afección son poco comunes, pero pueden incluir:

• Sangrado en el pulmón
• Accidente cerebrovascular debido a un coágulo de sangre que viaje desde los pulmones hasta los brazos, las piernas o el cerebro (embolia venosa paradójica)
• Infección en el cerebro o la válvula cardíaca, especialmente en pacientes con HHT

Consulte con el médico si presenta hemorragias nasales o dificultad respiratoria con frecuencia, especialmente si también tiene antecedentes personales o familiares de telangiectasia hemorrágica hereditaria.

Debido a que esta afección a menudo es congénita, la prevención generalmente no es posible.

Malformación arteriovenosa pulmonar

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Versión en inglés revisada por: Denis Hadijiliadis, MD, Associate Professor of Medicine, Pulmonary, Allergy, and Critical Care, Perelman School of Medicine, University of Pennsylvania, Philadelphia, PA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, and the A.D.A.M. Editorial team.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.