La neoplasia endócrina múltiple tipo 1 (MEN) es un síndrome en la cual una o más glándulas endócrinas son hiperactivas o forman un tumor. Pasa de padres a hijos (hereditaria).
Las glándulas endócrinas más comúnmente involucradas son:
- Páncreas (células de los islotes)
- Paratiroides
- Hipófisis
Causas
La causa de la NEM I es un cambio en un gen que porta el código para una proteína llamada menina. La afección hace que muchos tumores de diversas glándulas aparezcan en la misma persona, pero no necesariamente al mismo tiempo.
El trastorno puede ocurrir a cualquier edad y afecta a hombres y mujeres por igual. Un antecedente familiar de este trastorno eleva el riesgo.
Síntomas
Los síntomas varían de una persona a otra y dependen de qué glándula esté involucrada. Pueden abarcar:
- Dolor abdominal
- Ansiedad
- Heces negras y alquitranosas
- Sensación de distensión después de las comidas
- Ardor, dolor o sensación de hambre en la parte superior del abdomen o en la parte baja del tórax que se alivia con antiácidos, leche o comida
- Disminución del interés sexual
- Fatiga
- Dolor de cabeza
- Ausencia de la menstruación (en las mujeres)
- Inapetencia
- Pérdida del vello facial o corporal (en los hombres)
- Cambios mentales o confusión
- Dolor muscular
- Náuseas y vómitos
- Sensibilidad al frío
- Pérdida involuntaria de peso
- Problemas de visión
- Debilidad
Pruebas y exámenes
Su proveedor de atención medica llevará a cabo un examen físico y hará preguntas acerca de la historia clínica y los síntomas. Se pueden hacer los siguientes exámenes:
- Nivel de cortisol en la sangre
- Tomografía computarizada del abdomen
- Glucemia en ayunas
- Pruebas genéticas
- Resonancia magnética del abdomen
- Resonancia magnética de la cabeza (pituitaria)
- Corticotropina en suero
- Calcio en suero
- Hormona folículoestimulante en suero
- Gastrina en suero
- Glucagón en suero
- Nivel de insulina en suero
- Hormona luteinizante en suero
- Hormona paratiroidea en suero
- Prolactina en suero
- Hormona estimulante de la tiroides en suero
- Ultrasonido del cuello
Tratamiento
La cirugía para extirpar la glándula afectada a menudo es la opción de tratamiento elegida. Se pueden utilizar medicamentos como cabergolina y bromocriptina en lugar de la cirugía para los tumores hipofisarios que secretan la hormona prolactina.
Las glándulas paratiroides, que regulan la producción del calcio, se pueden extirpar. Sin embargo, es difícil para el cuerpo regular los niveles del calcio sin estas glándulas, por lo que en la mayoría de los casos no se realiza primero una extirpación total.
Hay medicamentos disponibles para reducir la producción de ácido estomacal en exceso causada por algunos tumores (gastrinomas) y disminuir el riesgo de úlceras.
La terapia de reemplazo hormonal se administra cuando se han extraído las glándulas en su totalidad o cuando estas no producen hormonas suficientes.
Expectativas (pronóstico)
Los tumores de la hipófisis y de las glándulas paratiroides generalmente no son cancerosos (benignos), pero algunos tumores pancreáticos se pueden volver cancerosos (malignos) y diseminarse al hígado. Estos tumores pueden disminuir la expectativa de vida.
Los síntomas de úlcera péptica, hipoglucemia, exceso de calcio en la sangre o disfunción de la hipófisis generalmente responden bien al tratamiento apropiado.
Posibles complicaciones
Los tumores pueden seguir reapareciendo. Los síntomas y las complicaciones dependen de cuáles glándulas están comprometidas. Los chequeos regulares por parte del médico son esenciales.
Cuándo contactar a un profesional médico
Comuníquese con su proveedor si nota síntomas de la NEM l o tiene antecedentes familiares de esta afección.
Prevención
Se recomienda la evaluación de los familiares cercanos de personas afectadas por esta enfermedad.
Nombres alternativos
Síndrome de Wermer; NEM I
Imágenes
Referencias
National Comprehensive Cancer Network website. Clinical practice guidelines in oncology (NCCN guidelines): neuroendocrine and adrenal tumors. Version 3.2025. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. Updated October 1, 2025. Accessed February 23, 2026.
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Nieman LK, Spiegel AM. Polyglandular disorders. In: Goldman L, Cooney KA, eds. Goldman-Cecil Medicine. 27th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2024:chap 212.
Ultima revisión 1/25/2026
Versión en inglés revisada por: Sandeep K. Dhaliwal, MD, board-certified in Diabetes, Endocrinology, and Metabolism, Springfield, VA. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.