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Colangitis esclerosante

Se refiere a una hinchazón (inflamación), cicatrización y destrucción de las vías biliares dentro y fuera del hígado.

Causas

La causa de esta afección generalmente se desconoce.

La enfermedad se puede observar en personas que tienen:

Los factores genéticos también pueden ser responsables. La colangitis esclerosante ocurre con mayor frecuencia en hombres que en mujeres. Este trastorno es raro en niños.

Esta enfermedad también puede ser causada por:

  • Coledocolelitiasis (cálculos biliares en el ducto biliar)
  • Infecciones en el hígado, la vesícula y las vías biliares

Síntomas

Los primeros síntomas por lo general son:

  • Fatiga
  • Picazón
  • Color amarillento de la piel y de los ojos (ictericia)

Sin embargo, algunas personas no presentan síntomas.

Otros síntomas pueden incluir:

Pruebas y exámenes

Si bien algunas personas no tienen síntomas, el análisis de la sangre revela que presentan funcionamiento anormal del hígado. Su proveedor de atención médica buscará:

  • Enfermedades que causen problemas similares
  • Enfermedades que a menudo se presenten con esta afección (especialmente enfermedad intestinal inflamatoria)
  • Cálculos biliares

Los exámenes que muestran colangitis incluyen:

Los exámenes de sangre incluyen pruebas de enzimas hepáticas (pruebas de la función hepática).

Tratamiento

Las medicinas que se puede usar incluyen:

  • Colestiramina (como Prevalite) para tratar el prurito, ácido ursodeoxicólico (ursodiol) para mejorar la función hepática
  • Vitaminas liposolubles (D, E, A, K) para reemplazar lo que se pierde a causa de la enfermedad
  • Antibióticos para tratar infecciones en las vías biliares
  • Medicinas para calmar el sistema inmunitario (como prednisona, azotioprina, ciclosporina o metotrexato)

Se pueden realizar los siguientes procedimientos quirúrgicos:

  • Inserción de un tubo delgado y largo con un globo en el extremo para abrir el estrechamiento (dilatación endoscópica con globo de la estenosis)
  • Colocación de un drenaje o sonda para estrechamientos (estenosis) mayores de las vías biliares
  • Proctocolectomía (extirpación del colon y el recto, para quienes tienen tanto colitis ulcerativa como colangitis esclerosante)
  • Trasplante de hígado

Expectativas (pronóstico)

El pronóstico de las personas varía. La enfermedad tiende a empeorar con el tiempo y en ocasiones las personas presentan:

  • Ascitis (acumulación de líquido en el espacio entre el revestimiento del abdomen y los órganos abdominales) y várices (venas agrandadas)
  • Cirrosis biliar (inflamación de las vías biliares)
  • Insuficiencia hepática
  • Ictericia persistente

Algunas personas contraen infecciones persistentes de las vías biliares.

Las personas con esta afección tienen un mayor riesgo de padecer cáncer de las vías biliares (colangiocarcinoma). Deben someterse a un chequeo regular con un examen imagenológico del hígado y exámenes de sangre. Las personas que también sufren enfermedad intestinal inflamatoria pueden tener un mayor riesgo de presentar cáncer de colon o del recto y deben someterse a colonoscopias periódicas.

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

Nombres alternativos

Colangitis esclerosante primaria; CEP

Referencias

Gordon FD. Primary sclerosing cholangitis. Surg Clin North Am. 2008;88:1385-407.

Ross AS, Kowdley KV. Sclerosing cholangitis and recurrent pyogenic cholangitis. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease. 9th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2010:chap 68.

Sabbaghian S, Ahrendt SA. Primary Sclerosing Cholangitis. In: Cameron JL, Cameron AM, eds. Current Surgical Therapy. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014:409-13.

Wang C, Pressman A. Primary Sclerosing Cholangitis. In: Ferri FF, ed. Ferri's Clinical Advisor 2015. 1st ed. Philadelphia, PA: Elsevier Mosby; 2015:section I.

Ultima revisión 4/20/2015

Versión en inglés revisada por: Subodh K. Lal, MD, Gastroenterologist with Gastrointestinal Specialists of Georgia, Austell, GA. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, and the A.D.A.M. Editorial team.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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