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Cirrosis biliar primaria

Los conductos biliares son tubos por los cuales la bilis pasa del hígado al intestino delgado. La bilis es una sustancia que ayuda con la digestión. Todos los conductos biliares juntos se denominan tracto biliar. 

Cuando los conductos biliares se hinchan o inflaman, esto bloquea el flujo de bilis. La acumulación de bilis daña las células del hígado y conduce a la cicatrización del hígado, llamada cirrosis. Esto se llama cirrosis biliar.

Causas

Se desconoce la causa de la inflamación de las vías biliares en el hígado. Sin embargo, la cirrosis biliar primaria es un trastorno autoinmunitario, lo cual significa que el sistema de defensas de su propio cuerpo ataca por error el tejido sano. La enfermedad puede estar relacionada con trastornos autoinmunitarios, como:

La enfermedad afecta más comúnmente a mujeres de mediana edad.

Síntomas

Más de la mitad de los pacientes no tiene ningún síntoma al momento del diagnóstico. Los síntomas aparecen más a menudo de manera lenta. Los síntomas tempranos pueden incluir:

  • Náusea y dolor abdominal
  • Fatiga y pérdida de energía
  • Depósitos de grasa debajo de la piel
  • Deposiciones grasosas
  • Picazón
  • Poco apetito y pérdida de peso

A medida que empeora la función del hígado, los síntomas pueden incluir:

  • Acumulación de líquido en las piernas (edema) y en el abdomen (ascitis)
  • Color amarillo en la piel, en las membranas mucosas o en los ojos (icteria)
  • Enrojecimiento de las palmas de las manos
  • En hombres, impotencia, encogimiento de los testículos e hinchazón de las mamas
  • Fácil aparición de moretones y sangrado anormal, a menudo de las venas hinchadas en el tracto digestivo
  • Confusión o problemas para pensar
  • Heces pálidas o de color arcilla

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica llevará a cabo un examen físico.

Con los siguientes exámenes se puede revisar si el hígado está funcionando apropiadamente: 

  • Examen de albúmina en la sangre 
  • Pruebas de la función hepática (la fosfatasa alcalina en suero es la más importante)
  • Tiempo de protrombina (TP)
  • Exámenes de lipoproteínas y colesterol en la sangre 

Otros exámenes que pueden ayudar a diagnosticar esta enfermedad son:

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas y prevenir complicaciones.

La colestiramina (o colestipol) puede reducir el prurito. El ácido ursodeoxicólico también puede mejorar la eliminación de bilis del torrente sanguíneo. Esto puede mejorar la supervivencia en algunos pacientes.

La terapia sustitutiva de vitaminas repone las vitaminas A, K y D, que se pierden en las deposiciones grasosas. Se pueden agregar un suplemento de calcio u otros medicamentos para los huesos para prevenir o tratar los huesos blandos y débiles.

Se necesita monitorear y tratar la falla del hígado a largo plazo. 

El trasplante de hígado puede ser eficaz si se hace antes de que se produzca insuficiencia hepática.

Expectativas (pronóstico)

El desenlace clínico puede variar. Si la afección no recibe tratamiento, la mayoría de los pacientes morirá sin un trasplante de hígado. Aproximadamente un cuarto de los pacientes que ha tenido la enfermedad durante 10 años experimentará insuficiencia hepática. Los médicos ahora pueden emplear un modelo estadístico para predecir el mejor momento para realizar el trasplante. También se pueden presentar otras enfermedades como hipotiroidismo y anemia.

Posibles complicaciones

La cirrosis progresiva puede llevar a insuficiencia hepática. Las complicaciones pueden abarcar:

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Referencias

Anstee QM, Jones DEJ. Liver and biliary tract disease. In: Walker BR, Colledge NR, Ralston SH, Perman ID, eds. Davidson's Principles and Practice of Medicine. 22nd ed. Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2012:chap 23.

Eaton JE, Lindor KD. Primary biliary chirrhosis. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 91.

Fogel EL, Sherman S. Diseases of the gallbladder and liver. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman's Cecil Medicine. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 155.

Instrucciones para el paciente

Ultima revisión 5/11/2016

Versión en inglés revisada por: Subodh K. Lal, MD, gastroenterologist with Gastrointestinal Specialists of Georgia, Austell, GA. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, and the A.D.A.M. Editorial team.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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