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Histiocitosis

Es el nombre general para un grupo de trastornos o "síndromes" que involucran un incremento anormal en el número de glóbulos blancos especializados que se denominan histiocitos.

Recientemente, nuevos hallazgos acerca de esta familia de enfermedades ha llevado a los expertos a desarrollar una nueva clasificación. Cinco categorias se han propuesto:

  • Grupo L -- incluye histiocitosis de las células de Langerhans
  • Grupo C -- incluye histiocitosis de células no-Langerhans que involucran la piel
  • Grupo M -- incluye histiocitosis malignos
  • Grupo R -- incluye enfermedad de Rosai- Dorfman
  • Grupo H -- incluye linfohistiocitosis hemofagocítica

Este artículo solo se enfoca en el Grupo L, que incluye la histiocitosis de las células de Langerhans.

Causas

Ha habido un debate de si la histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad inflamatoria, un trastorno inmune o una afección tipo cáncer. Recientemente, la era de la genómica ha ayudado a demostrar que la histiocitosis de células de Langerhans se debe probablemente a cambios adquiridos en los genes (mutaciones) en los glóbulos blancos inmaduros, lo que conlleva a un comportamiento anormal. Luego, las células anormales se incrementan en varias partes del cuerpo que incluyen los huesos, la piel, los pulmones y otras áreas.

La histiocitosis de células de Langerhans es un trastorno raro que puede afectar a personas de todas las edades. El rango más alto se encuentra en niños entre 5 a 10 años. Algunas formas del trastorno son genéticas, lo que significa que son hereditarias. 

La histiocitosis pulmonar X es un tipo específico de histiocitosis X que consiste en la inflamación de las vías respiratorias menores y de los pequeños vasos sanguíneos en los pulmones. Esta inflamación conduce a rigidez y daño pulmonar. Es más común en adultos de 30 a 40 años, generalmente fumadores de cigarrillo. La causa se desconoce.

Síntomas

La histiocitosis X con frecuencia afecta todo el cuerpo. Una enfermedad que compromete a todo el cuerpo se denomina trastorno "sistémico".

Los síntomas pueden variar entre niños y adultos, pero pueden tener algunos de los mismos síntomas. Los tumores en los huesos que soportan peso, como las piernas o la columna, pueden causar fracturas sin una razón obvia.

Los síntomas en niños pueden incluir:

  • Dolor abdominal
  • Dolor de huesos (posiblemente)
  • Retraso de la pubertad
  • Mareo
  • Drenaje crónico de los oídos
  • Ojos que parecen sobresalir más y más
  • Irritabilidad
  • Retraso del desarrollo
  • Fiebre
  • Orina frecuente
  • Dolor de cabeza
  • Ictericia
  • Cojera
  • Deterioro mental
  • Erupción 
  • Dermatitis seborreica del cuero cabelludo
  • Convulsiones
  • Estatura corta
  • Inflamación de los ganglios linfáticos
  • Sed
  • Vómitos
  • Pérdida de peso

Nota: Los niños mayores de 5 años a menudo solo presentan compromiso óseo.

Los síntomas en adultos pueden incluir:

Pruebas y exámenes

No hay pruebas de sangre específicas para la histiocitosis de células de Langerhans. Los tumores producen una apariencia de "perforaciones" en una radiografía del hueso. Los exámenes específicos varían, según la edad de la persona..

Los exámenes en niños pueden incluir:

Los exámenes en adultos pueden incluir:

La histiocitosis de células de Langerhans algunas veces se asocia con cáncer. Una tomografía computarizada y una biopsia se deben realizar para descartar un posible cáncer.

Tratamiento

La histiocitosis de células de Langerhans es un trastorno raro, que la información acerca de la mejor manera posible de tratamiento es limitada. Por esta razón, a las personas con esta afección se les anima a tomar parte en ensayos clínicos bien diseñados.

Las personas con histiocitosis de células de Langerhans que involucra un solo lugar como el hueso o la piel pueden ser tratados con cirugia local. Sin embargo, van a necesitar un seguimiento estricto para controlar la diseminación de la enfermedad.

Las personas con histiocitosis de células de Langerhans ampliamente diseminada requieren medicamentos. En la mayoria de los casos, prednisona y vinblastina son los primeros medicamentos que se prueban. Fumar puede empeorar la respuesta al tratamiento y debe dejarse.

Otros medicamentos o tratamientos pueden ser utilizados, dependiendo de la expectativa (pronóstico) y la respuesta a los medicamentos iniciales. Dichos tratamientos pueden incluir:

  • Ciclofosfamida
  • Etopósido
  • Metotrexato
  • Vemurafenib, si se encuentra mutación de BRAF V600E
  • Trasplante de células madre

Otros tratamientos pueden incluir:

  • Antibióticos para combatir infecciones
  • Soporte respiratorio (con un respirador)
  • Terapia de reemplazo hormonal
  • Fisioterapia
  • Champúes especiales para problemas del cuero cabelludo
  • Cuidado de apoyo (cuidado paliativo) para aliviar los síntomas

Grupos de apoyo

Histiocytosis Association www.histio.org

Expectativas (pronóstico)

La histiocitosis de células de Langerhans afecta muchos órganos y puede llevar a la muerte.

Aproximadamente la mitad de las personas con histiocitosis mejora, mientras que otros experimentan pérdida permanente de la función pulmonar con el tiempo.

En personas muy jóvenes, el pronóstico depende de la histiocitosis específica y de lo grave que sea. Algunos niños pueden llevar una vida normal con compromiso mínimo de la enfermedad, mientras que otros pueden tener un pronóstico desalentador. Los niños pequeños, especialmente los bebés, tienen mayor probabilidad de presentar síntomas generalizados que conducen a la muerte.

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden abarcar:

Los niños también pueden presentar:

  • Anemia causada por la diseminación de tumores a la médula ósea
  • Diabetes insípida (una rara forma de diabetes)
  • Problemas del pulmón que llevan a insuficiencia pulmonar
  • Problemas con la hipófisis que conducen a retraso en el crecimiento

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con su proveedor de atención médica si usted o su hijo tienen síntomas de este trastorno. Acuda la sala de urgencias si se presenta dificultad respiratoria o dolor de pecho.

Prevención

Evite fumar. El hecho de dejar de fumar puede mejorar el pronóstico en personas con histiocitosis de células de Langerhans que afecta los pulmones.

No existe ninguna prevención conocida para las formas infantiles de esta enfermedad.

Nombres alternativos

Histiocitosis de las células de Langerhans; Granuloma eosinofílico

Referencias

Emile J-F, Abla O, Fraitag S, et al. Revised classification of histiocytoses and neoplasms of the macrophage-dendritic cell lineages. Blood. 2016;127(22):2672-2681. PMID: 26966089. www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26966089.

Haupt R, Minkov M, Astigarraga I, et al. Langerhans cell histiocytosis (LCH): guidelines for diagnosis, clinical work-up, and treatment for patients till the age of 18 years. Pediatr Blood Cancer. 2013;60(2):175-184. PMID: 23109216. www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23109216.

Hyman DM, Puzanov I, Subbiah V, et al. Vemurafenib in multiple nonmelanoma cancers with BRAF V600 mutations. N Engl J Med. 2015;373(8):726-736. PMID: 26287849. www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26287849.

Zinn DJ, Chakraborty R, Allen CE. Langerhans cell histiocytosis: emerging insights and clinical implications. Oncology. 2016, Vol.30(2), 122-132, 139. PMID: 26888790. www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26888790.

Ultima revisión 6/9/2016

Versión en inglés revisada por: Gordon A. Starkebaum, MD, Professor of Medicine, Division of Rheumatology, University of Washington School of Medicine, Seattle, WA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, and the A.D.A.M. Editorial team.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.