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Enfermedad de von Hippel-Lindau

Introducción

¿Qué es la enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL)?

La enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL) es una enfermedad rara que causa tumores y quistes en el cuerpo. Pueden crecer en el cerebro y la médula espinal, los riñones, el páncreas, las glándulas suprarrenales y el tracto reproductivo. En general, los tumores son benignos (no cancerosos). Pero algunos tumores, como los del riñón y el páncreas, pueden volverse cancerosos.

¿Qué causa la enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL)?

La enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL) es una enfermedad genética. Se hereda, lo que significa que se transmite de padres a hijos.

¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL)?

Los síntomas de la VHL dependen del tamaño y la ubicación de los tumores. Pueden incluir:

¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL)?

La detección y el tratamiento temprano de la VHL es importante. Su proveedor de atención médica puede sospechar que tiene VHL si tiene ciertos patrones de quistes y tumores. Hay una prueba genética para VHL. Si tiene el gen, necesitará otras pruebas, incluyendo pruebas de imágenes, para buscar tumores y quistes.

¿Cuáles son los tratamientos para la enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL)?

El tratamiento puede variar, dependiendo de la ubicación y el tamaño de los tumores y quistes. Por lo general, implica cirugía. Ciertos tumores pueden tratarse con radioterapia. El objetivo es tratar los tumores mientras son pequeños y antes de que causen un daño permanente. Necesitará un monitoreo cuidadoso por parte de un médico y/o equipo médico familiarizado con la enfermedad.

NIH: Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares

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