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Anomalía de Ebstein

La anomalía de Ebstein es un defecto cardíaco muy poco común en el cual partes de la válvula tricúspide son anormales. Esta válvula separa la cámara inferior derecha del corazón (ventrículo derecho) de la cámara superior derecha (aurícula derecha). En esta anomalía, la ubicación de la válvula tricúspide y la forma como funciona para separar las dos cámaras es anormal.

La afección es congénita, lo cual significa que está presente al nacer.

Causas

La válvula tricúspide se compone normalmente de tres partes, llamadas valvas o colgajos. Las valvas se abren para permitir que la sangre se movilice desde la aurícula derecha (cámara superior) hasta el ventrículo derecho (cámara inferior) mientras el corazón se relaja. Éstas se cierran para impedir que la sangre se traslade desde el ventrículo derecho a la aurícula derecha mientras el corazón bombea.

Anomalía de Ebstein

En las personas con la anomalía de Ebstein, las valvas están situadas en lo profundo del ventrículo derecho en lugar de en la posición normal.  Las valvas a menudo son más grandes de lo normal. El defecto por lo general provoca que la válvula funcione de manera deficiente y la sangre puede irse por el camino equivocado. En lugar de fluir hacia los pulmones, la sangre se devuelve hacia la aurícula derecha. El represamiento del flujo de sangre puede llevar al agrandamiento del corazón y acumulación de líquido en el cuerpo. Puede haber un estrechamiento de la válvula que lleva a los pulmones (válvula pulmonar).

En muchos casos, los pacientes también presentan un agujero en la pared que separa las dos cámaras superiores del corazón (defecto septal atrial) y la circulación a través de este agujero puede provocar que la sangre desoxigenada vaya hacia el cuerpo. Esto puede causar cianosis, una coloración morada de la piel causada por la sangre desoxigenada.

La anomalía de Ebstein ocurre a medida que un bebé se desarrolla en el útero. La causa exacta se desconoce. El uso de ciertos fármacos (como el litio o las benzodiazepinas) durante el embarazo puede jugar un papel. La afección es poco frecuente y es más común en personas blancas.

Síntomas

Los síntomas van de leves a muy intensos y se manifiestan inmediatamente después del nacimiento. Abarcan labios y uñas morados, debido a los bajos niveles de oxígeno en la sangre. En casos graves, el bebé parece muy enfermo y tiene dificultad para respirar. En los casos leves, la persona afectada puede estar asintomática durante muchos años.

Los síntomas en los niños mayores pueden abarcar:

  • Tos
  • Insuficiencia para crecer
  • Fatiga
  • Respiración rápida
  • Dificultad para respirar
  • Latidos cardíacos muy rápidos

Pruebas y exámenes

Los recién nacidos que tengan un escape severo a través de la válvula tricúspide tendrán niveles muy bajos de oxígeno en su sangre y agrandamiento considerable del corazón. El proveedor de atención médica puede escuchar ruidos cardíacos anormales, como un soplo, al auscultar el tórax con un estetoscopio.

Los exámenes que pueden ayudar a diagnosticar esta afección incluyen:

  • Radiografía de tórax
  • Resonancia magnética (RM) del corazón
  • Medición de la actividad eléctrica del corazón (ECG)
  • Ecografía del corazón (ecocardiografía)

Tratamiento

El tratamiento depende de la gravedad del defecto y de los síntomas específicos. Los cuidados médicos pueden abarcar:

  • Medicamentos para ayudar con la insuficiencia cardíaca, como diuréticos
  • Oxígeno y otro soporte respiratorio
  • Se puede necesitar cirugía para corregir la válvula
  • Reemplazo de la válvula tricúspide.  Puede ser necesario para niños que continúan empeorando o que tengan complicaciones más serias.

Expectativas (pronóstico)

En general, cuanto más temprano se presentan los síntomas, más grave es la enfermedad.

Algunos pacientes pueden no tener ningún síntoma o tener síntomas muy leves. Otros pueden empeorar con el tiempo: presentan una coloración azulada (cianosis), insuficiencia cardíaca, bloqueo auriculoventricular o ritmos cardíacos peligrosos.

Posibles complicaciones

Un escape severo puede llevar a que se presente hinchazón del corazón y del hígado, al igual que insuficiencia cardíaca congestiva.

Otras complicaciones pueden abarcar:

  • Ritmos cardíacos anormales (arritmias), incluyendo ritmos anormalmente rápidos (taquiarritmias) y ritmos anormalmente lentos (bradiarritmias y bloqueo auriculoventricular)
  • Coágulos de sangre desde el corazón hacia otras partes del cuerpo
  • Absceso cerebral

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame a su proveedor si su hijo presenta síntomas de esta afección. Consiga atención médica inmediata si se presentan problemas respiratorios.

Prevención

No hay ninguna forma de prevención conocida, distinta a hablar con su proveedor antes de un embarazo si usted está tomando medicamentos que se cree están relacionados con el desarrollo de esta enfermedad. Usted puede prevenir algunas de las complicaciones de la enfermedad. Por ejemplo, tomar antibióticos antes de una cirugía dental puede ayudar a prevenir la endocarditis.

Nombres alternativos

Malformación de Ebstein; Defecto cardíaco congénito - Ebstein; Defecto cardíaco de nacimiento - Ebstein; Enfermedad cardíaca cianótica - Ebstein

Referencias

Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF. Cyanotic congenital heart lesions. In: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 430.

Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, Child JS, et al. ACC/AHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (writing committee to develop guidelines on the management of adults with congenital heart disease). Circulation. 2008;118(23):e714-833. PMID: 18997169 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18997169.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenital heart disease. In: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015:chap 62.

Ultima revisión 3/15/2016

Versión en inglés revisada por: Scott I. Aydin, MD, Assistant Professor of Pediatrics, Albert Einstein College of Medicine, Division of Pediatric Cardiology and Critical Care Medicine, The Children's Hospital at Montefiore, Bronx, NY. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, and the A.D.A.M. Editorial team.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.