Ganglioneuroma

Los ganglioneuromas son tumores poco frecuentes que en la mayoría de las ocasiones se originan en las células nerviosas autónomas. Estas controlan funciones corporales como la presión sanguínea, el ritmo cardíaco, sudor y la evacuación de los intestinos y de la vejiga y la digestión. Los tumores generalmente no son cancerosos (benigno).

Los ganglioneuromas se presentan por lo general en personas mayores de 10 años. Crecen lentamente y pueden secretar ciertos químicos u hormonas.

No se conocen factores de riesgo. Sin embargo, los tumores pueden estar asociados con algunos problemas genéticos, como la neurofibromatosis tipo 1.

Un ganglioneuroma normalmente no causa ningún síntoma. El tumor solo se descubre durante un examen o tratamiento para otra afección.

Los síntomas dependen de la localización del tumor y del tipo de químicos que secrete.

Si el tumor se encuentra en el área del tórax (mediastino), los síntomas pueden abarcar:

• Dificultad respiratoria
• Dolor torácico
• Compresión de la tráquea

Si el tumor se encuentra en la parte baja del abdomen en la zona llamada espacio retroperitoneal, los síntomas pueden ser:

• Dolor abdominal
• Distensión

Si el tumor se encuentra cerca de la médula espinal, puede causar:

• Compresión de la médula, lo cual lleva a que se presente dolor y pérdida de la fuerza y sensibilidad en las piernas, brazos o ambos
• Deformación de la columna

Estos tumores pueden producir ciertas hormonas, las cuales pueden causar los siguientes síntomas:

• Diarrea
• Agrandamiento del clítoris (mujeres)
• Hipertensión arterial
• Incremento del vello corporal
• Sudoración

Las mejores pruebas para identificar un ganglioneuroma son:

• Tomografía computarizada (TC) del tórax, el abdomen y la pelvis
• Resonancia magnética (RM) del tórax y el abdomen
• Ecografía del abdomen o la pelvis  

Se pueden hacer exámenes de sangre y orina para determinar si el tumor está produciendo hormonas u otros químicos.

Se puede necesitar una biopsia o una extirpación completa del tumor para confirmar el diagnóstico.

El tratamiento implica la cirugía para extirpar el tumor (si está causando síntomas).

La mayoría de los ganglioneuromas no son cancerosos. El pronóstico esperado generalmente es bueno.

Un ganglioneuroma puede volverse canceroso y diseminarse a otras áreas. También puede reaparecer después de su extirpación.

Si el tumor ha estado presente durante mucho tiempo y ha comprimido la médula espinal o ha causado otros síntomas, es posible que la cirugía para extirparlo no revierta el daño. La compresión de la médula espinal puede ocasionar pérdida del movimiento (parálisis), especialmente si la causa no se detecta oportunamente.

La cirugía para extirpar el tumor también puede llevar a complicaciones en algunos casos. En casos poco frecuentes, se pueden presentar problemas debido a la compresión incluso después de la extirpación del tumor.

Consulte con el médico si usted o su hijo tiene síntomas que puedan ser causados por este tipo de tumor.

Goldblum JR, Folpe AL, Weiss SW. Benign tumors of peripheral nerves. In: Goldblum JR, Folpe AL, Weiss SW, eds. Enzinger and Weiss's Soft Tissue Tumors. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 26.

Kaidar-Person O, Zagar T, Haithcock BE, Weiss J. Diseases of the pleura and mediastinum. In: Niederhuber JE, Armitage JO, Kastan MB, Doroshow JH, Tepper JE, eds. Abeloff's Clinical Oncology. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 70.

Versión en inglés revisada por: Evelyn O. Berman, MD, Assistant Professor of Neurology and Pediatrics at University of Rochester, Rochester, NY. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.