Craneofaringioma

La causa exacta del tumor es desconocida.

Este tumor afecta más comunmente a niños de 5 a 14 años de edad. Los adultos de 50 a 74 años de edad a veces pueden padecerlo. Niños y niñas pueden desarrollar este tumor de igual manera.

Un craneofaringioma causa síntomas al:

• Incrementar la presión en el cerebro, normalmente a causa de hidrocefalia
• Alterar la producción de hormonas del hipotálamo o de la glándula pituitaria
• Presionar o producir atrofia del nervio óptico

El incremento de la presión en el cerebro puede producir:

• Dolor de cabeza
• Náuseas
• Vómitos (especialmente en la mañana)
• Cambios en el apetito y el peso
  
• Confusión y somnolencia
  

El daño a la glándula pituitaria produce desequilibrios hormonales que pueden llevar a que se presente sed y orina excesiva, y crecimiento lento.

Cuando el nervio óptico se daña por el tumor, se desarrollan problemas de la visión. Estos defectos frecuentemente son permanentes. Pueden empeorar después de la cirugía para remover el tumor.

Se pueden presentar problemas de aprendizaje y de comportamiento.

Su proveedor de atención médica realizará un examen físico. Se realizarán exámenes en busca de un tumor. Estos pueden incluir:

• Pruebas de sangre para medir los niveles hormonales
• Una tomografía computarizada (TC) y una resonancia magnética (IRM) del cerebro
• Una evaluación del sistema nervioso
• Prueba de su visión

La meta del tratamiento es aliviar los síntomas. Este tumor se trata mejor en un centro con experiencia en el tratamiento de craneofaringiomas.

Usualmente, la cirugía ha sido el tratamiento principal para el craneofaringioma. Sin embargo, el tratamiento con radiación en vez de la cirugía o en conjunto con una cirugía más pequeña puede ser la mejor opción para algunas personas. 

En tumores que no se pueden extirpar totalmente solo con cirugía, se utiliza terapia de radiación. Si el tumor tiene la clásica apariencia en una tomografía computarizada, puede que una biopsia no sea necesaria si se ha planeado solamente tratamiento con radiación. En algunas personas, se puede colocar una derivación para tratar la hidrocefalia.

En algunos centros médicos se lleva a cabo la radiocirugía estereotáctica.

Puede ser necesario un tratamiento de reemplazo hormonal a corto o largo plazo.

En general, las expectativas son buenas. Hay una probabilidad del 80% al 90% de cura a los 10 años si el tumor se puede extirpar totalmente con cirugía o si se puede tratar con dosis altas de radiación. Si el tumor regresa, suele hacerlo dentro de los primeros 2 años después de la cirugía. El seguimiento incluye resonancias magnéticas anuales y pruebas hormonales.

Las expectativas dependen de varios factores, que incluyen:

• Si el tumor se puede extirpar por completo
• Qué problemas del sistema nervioso y desequilibrios hormonales produce el tumor y el tratamiento

La mayoría de los problemas con las hormonas y la visión no mejora con tratamiento. Algunas veces, el tratamiento puede incluso empeorarlos.

Puede que hayan problemas de visión y del sistema nervioso a largo plazo luego de tratar el craneofaringioma. Las complicaciones hormonales incluyen la diabetes insípida, que provoca sed y micción excesivas. Esto puede ser temporal o permanente.

Cuando el tumor no se extirpa completamente, puede regresar y provocar síntomas adicionales.

Otras complicaciones incluyen: 

• Obesidad hipotalámica y problemas metabólicos 
• Cambios cognitivos y conductuales 
• Convulsiones 
• Complicaciones vasculares como accidente cerebrovascular 

Comuníquese con su proveedor por los siguientes síntomas:

• Dolor de cabeza, confusión, somnolencia, náuseas, vómitos o desequilibrio (señales de un aumento de la presión en el cerebro)
• No poder seguir el ritmo escolar
  
• Pérdida o aumento de peso
  
• Un aumento en la sed y la orina
• Crecimiento deficiente en un niño
• Cambios en la visión

Craneofaringioma adamantinomatoso; Craneofaringioma común; Craneofaringioma papilar; Tumor de la bolsa de Rathke; Tumor del conducto hipofisario; Adamantinoma

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Versión en inglés revisada por: Luc Jasmin, MD, Ph.D., FRCS (C), FACS, Department of Neuroscience, Guam Regional Medical City, Guam; Department of Surgery, Johnson City Medical Center, TN; Department of Maxillofacial Surgery at UCSF, San Francisco, CA. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.