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Síndrome de Klippel-Trenaunay

Es una afección poco frecuente que se presenta de manera típica al nacer. El síndrome a menudo consiste en hemangiomas planos, crecimiento excesivo de huesos y tejido blando, y venas varicosas.

Causas

La mayoría de los casos de este síndrome ocurre sin una razón aparente. Sin embargo, se cree que unos cuantos casos se transmiten de padres a hijos (hereditarios).

Síntomas

Los síntomas del síndrome de Klippel-Trenaunay incluyen:

  • Muchos hemangiomas planos u otros problemas vasculares, incluso manchas oscuras en la piel
  • Venas varicosas (se pueden notar en la infancia temprana, pero es más probable que se observen más adelante en la infancia o la adolescencia)

Otros síntomas posibles:

  • Sangrado del recto
  • Sangre en la orina

Pruebas y exámenes

Las personas con esta afección pueden tener crecimiento excesivo de huesos y tejido blando. Esto ocurre con mayor frecuencia en las piernas, pero también puede afectar los brazos, la cara, la cabeza u órganos internos.

Grupos de apoyo

Puede ser útil unirse a un grupo de apoyo en el cual los miembros comparten problemas y preocupaciones en común.

Las siguientes organizaciones brindan información adicional sobre el síndrome de Klippel-Trenaunay:

  • The Klippel-Trenaunay Syndrome Support Group: www.k-t.org
  • Vascular Birthmarks Foundation: www.birthmark.org

Expectativas (pronóstico)

La mayoría de las personas con este síndrome tienen un buen pronóstico, aunque éste puede afectar su apariencia. Algunas personas tienen problemas psicológicos a raíz de la afección.

Algunas veces, puede haber vasos sanguíneos anormales en el abdomen que posiblemente sea necesario evaluar.

Nombres alternativos

Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber; KTS; Angioosteohipertrofia; Síndrome del nevo varicoso osteohipertrófico; Hemangiectasia hipertrófica; Nevo verrugoso hipertrófico

Referencias

James WD, Berger TG, Elston DM. Dermal and subcutaneous tumors. In: James WD, Berger TG, Elston DM, eds. Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. 12th ed. Philadelphia: PA: Elsevier; 2016:chap 28.

Longman RE. Klippel-Trénaunay-Weber syndrome. In: Copel JA, D'Alton ME, Gratacós E, et al, eds. Obstetric Imaging. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2012:chap 132.

Martin KL. Vascular disorders. In: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW III, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 650.

Actualizado 10/27/2015

Versión en inglés revisada por: Chad Haldeman-Englert, MD, FACMG, Fullerton Genetics Center, Asheville, NC. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, and the A.D.A.M. Editorial team.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.