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Arco aórtico doble

Es una formación anormal de la aorta, la gran arteria que lleva sangre del corazón al resto del cuerpo. Es un problema congénito, lo cual significa que está presente al nacer.

Causas

El arco aórtico doble es una forma común de un grupo de defectos que afectan el desarrollo de la aorta en el útero. Estos defectos causan una formación anormal llamada anillo vascular (un círculo de vasos sanguíneos).

Normalmente, la aorta se desarrolla a partir de uno de varios pedazos curvos de tejido (arcos). A medida que los bebés se desarrollan en el útero, los arcos se dividen en varias partes. El cuerpo rompe algunos de los arcos, mientras que otros se constituyen en arterias. Una aorta normalmente desarrollada es un solo arco que sale del corazón y se desplaza hacia la izquierda.

Arco aórtico doble

En el arco aórtico doble, algunos de los arcos que deberían haber desaparecido aún están presentes al nacer además del arco normal. Los bebés con un arco aórtico doble tienen una aorta compuesta de dos vasos en lugar de uno. Las dos partes hacia la aorta tienen arterias más pequeñas que se desprenden de ellas. Como resultado, los dos brazos circundan y ejercen presión sobre la tráquea y el tubo (esófago) que lleva el alimento de la boca al estómago.

Un arco aórtico doble puede ocurrir en otros defectos cardíacos congénitos, como:

El arco aórtico doble es muy poco común. Los anillos vasculares comprenden un pequeño porcentaje de todos los problemas cardíacos congénitos. De éstos, un poco más de la mitad son causados por un arco aórtico doble. La afección ocurre por igual en hombres y mujeres. Frecuentemente se presenta en personas con ciertas anormalidades cromosómicas

Síntomas

Debido a que los síntomas del arco aórtico doble son a menudo leves, es posible que el problema no se descubra hasta que el niño tenga unos cuantos años.

El arco aórtico doble puede ejercer presión sobre la tráquea y el esófago, ocasionando dificultad para respirar y deglutir. La gravedad de los síntomas depende de qué tanta presión esté ejerciendo el arco aórtico sobre estas estructuras.

Anillo vascular

Los síntomas respiratorios incluyen:

  • Sonido chillón durante la respiración (estridor)
  • Respiración ruidosa
  • Neumonías repetitivas
  • Sibilancias

Los síntomas digestivos pueden incluir:

  • Asfixia
  • Dificultad para comer y deglutir
  • Vómitos

Pruebas y exámenes

Los síntomas pueden llevar al proveedor de atención médica a sospechar de un arco aórtico doble y entonces se necesitarán otros exámenes para diagnosticar esta afección.

Los siguientes exámenes pueden ayudar diagnosticar el arco aórtico doble:

  • Radiografía de tórax
  • Gammagrafías que crean imágenes de cortes transversales del cuerpo (TC o RM)
  • Ecografía del corazón (ecocardiografía)
  • Radiografía empleando una sustancia que resalta el esófago (esofagografía)

Tratamiento

Se puede llevar a cabo una cirugía para reparar el arco aórtico doble. El cirujano ata el brazo más pequeño y lo separa del más grande. Posteriormente, cierra los extremos de la aorta con suturas. Esto alivia la presión sobre el esófago y la tráquea.

Expectativas (pronóstico)

La mayoría de los niños se siente mejor inmediatamente después de la cirugía, aunque algunos pueden continuar teniendo síntomas respiratorios por algún tiempo después de la cirugía. Esto es más frecuente debido al debilitamiento de la traquea por la presión recibida antes de la cirugía.

En casos excepcionales, si el arco está ejerciendo presión muy fuerte sobre la vía aérea, el niño puede tener dificultad respiratoria grave que lleva a la muerte.

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

  • Retraso en el desarrollo
  • Infecciones respiratorias
  • Desgaste del revestimiento del esófago (erosión esofágica) y la tráquea
  • Muy rara vez una conexión anormal entre el esófago y la aorta (fístula aortoesofágica)

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame a su proveedor si su bebé tiene síntomas de arco aórtico doble.

Prevención

No hay ninguna forma conocida de prevenir esta afección.

Nombres alternativos

Anomalía del arco aórtico; Arco aórtico doble; Defecto cardíaco congénito - Arco aórtico doble; Defecto cardíaco de nacimiento - Arco aórtico doble

Referencias

Fraser CD Jr, Carberry KE. Congenital heart disease. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL. Sabiston Textbook of Surgery. 19th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2012:chap 59.

Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF. Other congenital heart and vascular malformations. In: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 432.

Park MK. Vascular ring. In: Park MK, ed. Park's Pediatric Cardiology for Practitioners. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014:chap 16.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenital heart disease. In: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015:chap 62.

Actualizado 3/15/2016

Versión en inglés revisada por: Scott I. Aydin, MD, Assistant Professor of Pediatrics, Albert Einstein College of Medicine, Division of Pediatric Cardiology and Critical Care Medicine, The Children'’s Hospital at Montefiore, Bronx, NY. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, and the A.D.A.M. Editorial team.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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