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Fibrodisplasia

Es una enfermedad ósea que destruye y reemplaza el hueso normal con tejido óseo fibroso. Uno o más huesos pueden resultar afectados.

Causas

La fibrodisplasia ocurre en la niñez, generalmente entre los 3 y 15 años de edad. La afección está vinculada con un problema en los genes (mutación genética) que controlan a las células productoras de hueso. La mutación sucede cuando el bebé se está desarrollando en el útero. La afección no se transmite de padres a hijos.

Síntomas

Los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:

  • Dolor óseo
  • Lesiones óseas
  • Dificultad para caminar
  • Problemas de las glándulas endocrinas (hormonas)
  • Fracturas o deformidades óseas (poco frecuentes)
  • Color inusual de la piel (pigmentación), lo cual sucede con el síndrome McCune-Albright

Las lesiones óseas se pueden detener cuando el niño llega a la pubertad.

Pruebas y exámenes

El médico llevará a cabo un examen físico y se tomarán radiografías de los huesos.

Tratamiento

No existe cura para la fibrodisplasia. Las fracturas o deformaciones óseas se tratan conforme vaya siendo necesario. Los problemas hormonales necesitarán tratamiento.

Expectativas (pronóstico)

El pronóstico depende de la gravedad de la afección y de los síntomas que se presenten.

Posibles complicaciones

Dependiendo de cuáles huesos estén afectados, los problemas de salud pueden incluir:

  • Si el hueso del cráneo está afectado, se puede presentar pérdida de visión y del oído.
  • Si el hueso de la pierna está afectado, puede presentarse dificultad para caminar y problemas en las articulaciones como artritis.

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si su hijo tiene síntomas de esta afección, tales como fracturas óseas repetitivas y deformidad ósea inexplicable.

Los especialistas en ortopedia, endocrinología y genética pueden participar en el diagnóstico y cuidados de su hijo.

Prevención

No hay una forma de prevención conocida para la fibrodisplasia. El tratamiento está encaminado a prevenir complicaciones, tales como fracturas óseas recurrentes, con el fin de ayudar a hacer que la afección sea menos severa.

Nombres alternativos

Hiperplasia fibrosa inflamatoria; Hiperplasia fibrosa idiopática

Referencias

Blanco P, Wientroub S. Fibrous dysplasia. In: Glorieus FH, Perrifor JM, Juppner H, eds. Pediatric Bone. 2nd ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2012:chap 22.

Czerniak B. Fibrous dysplasia and related lesions. In: Czerniak B, ed. Bone Tumors. 2nd ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 8.

Actualizado 11/19/2015

Versión en inglés revisada por: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Clinical Assistant Professor of Pediatrics, University of Washington School of Medicine, Seattle, WA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, and the A.D.A.M. Editorial team.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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