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Fibrodisplasia

Es una enfermedad ósea que destruye y reemplaza el hueso normal con tejido óseo fibroso. Uno o más huesos pueden resultar afectados.

Causas

La fibrodisplasia ocurre en la niñez, generalmente entre los 3 y 15 años de edad. La afección está vinculada con un problema en los genes (mutación genética) que controlan a las células productoras de hueso. La mutación sucede cuando el bebé se está desarrollando en el útero. La afección no se transmite de padres a hijos.

Síntomas

Los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:

  • Dolor óseo
  • Lesiones óseas
  • Dificultad para caminar
  • Problemas de las glándulas endocrinas (hormonas)
  • Fracturas o deformidades óseas (poco frecuentes)
  • Color inusual de la piel (pigmentación), lo cual sucede con el síndrome McCune-Albright

Las lesiones óseas se pueden detener cuando el niño llega a la pubertad.

Pruebas y exámenes

El médico llevará a cabo un examen físico y se tomarán radiografías de los huesos.

Tratamiento

No existe cura para la fibrodisplasia. Las fracturas o deformaciones óseas se tratan conforme vaya siendo necesario. Los problemas hormonales necesitarán tratamiento.

Expectativas (pronóstico)

El pronóstico depende de la gravedad de la afección y de los síntomas que se presenten.

Posibles complicaciones

Dependiendo de cuáles huesos estén afectados, los problemas de salud pueden incluir:

  • Si el hueso del cráneo está afectado, se puede presentar pérdida de visión y del oído.
  • Si el hueso de la pierna está afectado, puede presentarse dificultad para caminar y problemas en las articulaciones como artritis.

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si su hijo tiene síntomas de esta afección, tales como fracturas óseas repetitivas y deformidad ósea inexplicable.

Los especialistas en ortopedia, endocrinología y genética pueden participar en el diagnóstico y cuidados de su hijo.

Prevención

No hay una forma de prevención conocida para la fibrodisplasia. El tratamiento está encaminado a prevenir complicaciones, tales como fracturas óseas recurrentes, con el fin de ayudar a hacer que la afección sea menos severa.

Nombres alternativos

Hiperplasia fibrosa inflamatoria; Hiperplasia fibrosa idiopática

Referencias

Blanco P, Wientroub S. Fibrous dysplasia. In: Glorieus FH, Perrifor JM, Juppner H, eds. Pediatric Bone. 2nd ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2012:chap 22.

Czerniak B. Fibrous dysplasia and related lesions. In: Czerniak B, ed. Bone Tumors. 2nd ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 8.

Actualizado 11/19/2015

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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