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Síndrome de Pierre Robin

Es una afección en la cual el bebé tiene la mandíbula más pequeña de lo normal, la lengua replegada en la garganta y dificultad para respirar. Está presente al nacer.

Causas

Se desconocen las causas exactas de la secuencia de Pierre Robin, pero puede ser parte de muchos síndromes genéticos.

La mandíbula inferior se desarrolla lentamente antes de nacer, pero se puede acelerar durante los primeros años de vida.

Síntomas

Los síntomas de esta afección incluyen:

  • Fisura en el velo del paladar
  • Paladar alto y arqueado
  • Mandíbula muy pequeña con mentón pequeño
  • Mandíbula que está muy atrás en la garganta
  • Infecciones repetitivas del oído
  • Pequeña abertura en el paladar que puede causar ahogamiento o regurgitación de líquidos a través de la nariz
  • Dientes que aparecen cuando el bebé nace
  • Lengua que es grande en comparación con la mandíbula

Pruebas y exámenes

Un proveedor de atención médica a menudo puede diagnosticar esta afección durante un examen físico. Una consulta con un especialista en genética puede servir para descartar otros problemas relacionados con este síndrome.

Tratamiento

NO coloque boca arriba a los bebés con esta afección. Esto es para evitar que la lengua se retraiga hacia la vía respiratoria.

En casos moderados, el niño necesitará que le coloquen una sonda por la nariz y las vías respiratorias para evitar la obstrucción de esta. En casos graves, se necesita cirugía para evitar una obstrucción en las vías respiratorias altas. Algunos niños necesitan cirugía para hacerles un agujero en las vías respiratorias o para mover la mandíbula hacia adelante.

La alimentación debe hacerse con mucho cuidado para evitar el ahogamiento y la broncoaspiración de líquidos. Puede ser necesario alimentar al niño a través de una sonda para prevenir ahogamiento.

Grupos de apoyo

Las siguientes organizaciones pueden ser útiles para buscar apoyo e información:

  • The Pierre Robin Network: www.pierrerobin.org
  • The Cleft Palate Foundation: www.cleftline.org

Expectativas (pronóstico)

El ahogamiento y los problemas de alimentación pueden desaparecer por sí solos durante los primeros años a medida que la mandíbula crece hasta un tamaño más normal. Existe un riesgo alto de problemas si las vías respiratorias del niño no se mantienen sin obstrucción.

Posibles complicaciones

Estas complicaciones pueden ocurrir:

  • Dificultades respiratorias, especialmente cuando el niño duerme
  • Episodios de ahogamiento
  • Insuficiencia cardíaca congestiva
  • Muerte
  • Dificultades para alimentarse
  • Bajo nivel de oxígeno en la sangre y daño cerebral (debido a la dificultad respiratoria)
  • Tipo de hipertensión llamada hipertensión pulmonar

Cuándo contactar a un profesional médico

Los bebés con esta afección a menudo reciben un diagnóstico al nacer.

Llame a su proveedor de atención médica si su hijo tiene episodios de ahogamiento o problemas respiratorios. Una obstrucción de las vías respiratorias puede causar un ruido chillón cuando el niño inspira. Igualmente, puede llevar a que se presente coloración azulosa de la piel (cianosis).

También llame si su hijo tiene otros problemas respiratorios.

Prevención

No existe una forma conocida de prevención. El tratamiento puede reducir los problemas respiratorios y el ahogamiento.

Nombres alternativos

Secuencia de Pierre Robin; Complejo de Pierre Robin; Anomalía de Pierre Robin

Referencias

Tinanoff N. Syndromes with oral manifestations. In: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW III, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 311.

Actualizado 10/27/2015

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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