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Craneosinostosis

La craneosinostosis es un defecto congénito en el cual una o más suturas de la cabeza del bebé se cierran antes de lo normal.

El cráneo de un bebé o un niño pequeño está conformado por placas óseas que permiten el crecimiento del cráneo. Los bordes en donde se cruzan estas placas se denominan suturas o líneas de sutura. Las suturas entre estas placas óseas normalmente se cierran cuando el niño tiene 2 o 3 años de edad.

El cierre prematuro de una sutura provoca que el bebé tenga una forma anormal de la cabeza y puede limitar el crecimiento del cerebro.

Causas

Se desconoce la causa de la craneosinostosis. Los genes pueden jugar un papel, pero generalmente no hay un antecedente familiar de la afección.

Un tipo que se transmite de padres a hijos (hereditario) puede ocurrir con otros problemas de salud, como convulsiones, disminución de la capacidad intelectual y ceguera. Los trastornos genéticos comúnmente ligados a craneosinostosis incluyen los síndromes de Crouzon, Apert, Carpenter, Saethre-Chotzen y Pfeiffer.

Sin embargo, la mayoría de los niños con craneosinostosis son por lo demás sanos y tienen una inteligencia normal.

Síntomas

Los síntomas dependen del tipo de craneosinostosis y pueden incluir:

  • Ausencia de un "punto blando" (fontanela) en el cráneo del bebé
  • Surco sobresaliente y duro a lo largo de las suturas afectadas
  • Forma de cabeza irregular
  • Poco o ningún aumento del tamaño de la cabeza con el tiempo a medida que el bebé crece

Tipos de craneosinostosis:

  • La sinostosis sagital (escafocefalia) es el tipo más común. Afecta a la sutura principal en la parte superior de la cabeza. El cierre prematuro fuerza a la cabeza a crecer alargada y estrecha, en lugar de ser ancha. Los bebés con este tipo tienden a tener una frente amplia. Es más común en niños que en niñas. 
  • La plagiocefalia frontal es el segundo tipo más común. Afecta a la sutura que se extiende de oreja a oreja en la parte superior de la cabeza. Es más común en las niñas.
  • La sinostosis metópica es una forma rara que afecta la sutura cercana a la frente. La forma de la cabeza del niño se puede describir como trigonocefalia. Puede variar de leve a grave.

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica palpará la cabeza del bebé y llevará a cabo un examen físico.

Se pueden realizar los siguientes exámenes:

  • Una medición del ancho de la cabeza del bebé
  • Radiografías del cráneo
  • TC de la cabeza

Las citas de control del niño sano son una parte importante del cuidado de la salud de su hijo. Permiten que su proveedor revise regularmente el crecimiento de la cabeza del bebé con el paso del tiempo. Esto ayudará a identificar los problemas a tiempo.

Tratamiento

La cirugía se realiza mientras el bebé aún es un lactante. Los objetivos de la operación son: 

  • Aliviar cualquier presión sobre el cerebro.
  • Asegurarse de que haya espacio suficiente en el cráneo para permitir el crecimiento apropiado del cerebro.
  • Mejorar la apariencia de la cabeza del niño.

Expectativas (pronóstico)

El pronóstico del niño depende de:

  • Cuántas suturas estén involucradas
  • La salud general del niño

A los niños con esta afección que se someten a la cirugía les va bien en la mayoría de los casos, especialmente cuando dicha afección no está asociada con un síndrome genético.

Posibles complicaciones

La craneosinostosis ocasiona la deformación de la cabeza que puede ser grave y permanente si no se corrige. De igual manera, puede ocurrir un aumento en la presión intracraneal, convulsiones y retraso en el desarrollo.

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame al proveedor de su hijo si:

  • Cree que la forma de la cabeza de su hijo es inusual.
  • El niño no está creciendo bien.
  • El niño tiene crestas inusuales y elevadas en el cuero cabelludo.

Nombres alternativos

Cierre prematuro de las suturas; Sinostosis; Plagiocefalia; Fontanelas - craneosinostosis; Punto blando - craneosinostosis

Referencias

Graham JM, Sanchwez-Lara PA. Craniosynostosis. In: Graham JM, Sanchez-Lara PA, eds. Smith's'Recognizable Patterns of Human Deformation. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 29.

Kinsman SL, Johnston MV. Craniosynostosis. In: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 591.

Instrucciones para el paciente

Ultima revisión 11/3/2015

Versión en inglés revisada por: Kimberly G. Lee, MD, MSc, IBCLC, Associate Professor of Pediatrics, Division of Neonatology, Medical University of South Carolina, Charleston, SC. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, and the A.D.A.M. Editorial team.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.