Nitisinona

La nitisinona se usa para tratar la tirosinemia hereditaria tipo 1 (HT-1, un trastorno genético raro en el que el cuerpo no puede descomponer el aminoácido tirosina, lo que provoca una acumulación que puede dañar los riñones y el hígado). Asimismo, contribuye a reducir el ácido homogentísico (HGA) en la orina de pacientes con alcaptunuria (AKU), otra enfermedad genética poco común en la que el cuerpo no logra procesar los aminoácidos tirosina y fenilalanina, lo que genera una acumulación de HGA que forma depósitos en los tejidos conectivos y causa síntomas graves de artritis. La nitisinona pertenece a una clase de medicamentos denominados inhibidores de la hidroxifenil-piruvato dioxigenasa. Su acción consiste en ayudar al cuerpo a eliminar las sustancias tóxicas que se acumulan durante la HT-1 y la AKU.

La presentación de la nitisinona es en tableta, cápsula y suspensión (líquido) para tomar por vía oral. Tome las tabletas y la suspensión con o sin alimentos, de 1 a 2 veces al día, según el producto que le prescriban. Tome las cápsulas una hora antes o dos horas después de una comida, dos veces al día. Tome la nitisinona aproximadamente a la(s) misma(s) hora(s) todos los días.

Asegúrese de seguir con precisión las indicaciones de uso de la nitisinona. No tome una cantidad mayor ni menor del medicamento ni lo tome con más frecuencia de lo que indica la receta de su médico.

Si no logra tragar las tabletas, disuélvalas en agua y adminístrelas con una jeringa oral, o tritúrelas y mézclelas con puré de manzana.

Para administrar la tableta con una jeringa oral, siga estos pasos:

• Retire el émbolo de una jeringa oral y coloque de 1 a 2 tabletas en la jeringa, según la prescripción.
• Coloque nuevamente el émbolo y aspire 2.6 ml (para 1 tableta) o 5 ml (para 2 tabletas) de agua a temperatura ambiente.
• Tape la jeringa y déjela reposar de 15 a 60 minutos, según la concentración de la tableta (15 minutos para tabletas de 2 mg y 60 minutos para tabletas de 5 o 10 mg).
• Transcurrido el tiempo indicado, gire la jeringa hacia arriba y hacia abajo durante 30 segundos para mezclar el contenido. Luego, examine cuidadosamente la jeringa para asegurarse de que la tableta se haya disuelto por completo. Si la tableta no se ha disuelto, deje la jeringa en reposo durante 10 minutos adicionales y repita el proceso de mezclado.
• Retire la tapa de la jeringa y administre el contenido por vía oral, dejando un pequeño espacio al final de la jeringa. Aspire 2 ml adicionales de agua a temperatura ambiente, mezcle nuevamente y administre por vía oral, presionando el émbolo hasta el final.
• Una vez mezclada en la jeringa, la suspensión puede conservarse a temperatura ambiente durante 24 horas. Si no se ha consumido la mezcla en un plazo de 24 horas, deberá descartarse.

Para administrar la tableta con puré de manzana, siga estos pasos:

• Triture una tableta a la vez entre dos cucharitas hasta obtener un polvo fino.
• Coloque el polvo fino de las tabletas trituradas en una cucharita de puré de manzana dispuesto en un recipiente limpio y mezcle bien.
• Consuma toda la mezcla de puré de manzana dentro de las 2 horas posteriores a su preparación.
• Tras administrar al paciente, añada otra cucharita de puré de manzana al recipiente, mezcle y consuma toda la mezcla.

Agite bien la suspensión antes de cada uso para garantizar que el medicamento se mezcle uniformemente.

Para administrar la suspensión, lea y siga cuidadosamente las instrucciones de uso proporcionadas con la prescripción. Pida a su médico o farmacéutico que le explique si hay alguna parte que no comprenda.

Su médico podría iniciar su tratamiento con una dosis baja de nitisinona y aumentarla gradualmente.

La nitisinona controla la HT-1 y la AKU, pero no las cura. Continúe tomando nitisinona, incluso si se siente bien, y no suspenda su uso sin consultarlo antes con su médico.

Pídale a su farmacéutico o a su médico una copia de la información del fabricante para el paciente.

A veces se receta este medicamento para otros usos; pídale más información a su médico o a su farmacéutico.

Antes de tomar nitisinona,

• informe a su médico o farmacéutico si es alérgico a este medicamento, a cualquier componente de este medicamento o a otros medicamentos, alimentos o sustancias. Informe a su médico o farmacéutico si tiene alguna alergia o si ha experimentado algún síntoma.
• informe a su médico y farmacéutico qué medicamentos con y sin receta médica, vitaminas, suplementos nutricionales y productos a base de plantas toma o tiene planeado tomar mientras está en tratamiento con nitisinona. Es posible que su médico deba cambiar la dosis de sus medicamentos o mantenerlo bajo una cuidadosa supervisión en caso de que presente efectos secundarios.
• informe a su médico si tiene o ha tenido alguna vez afecciones oculares, trastornos hemorrágicos o una infección crónica.
• informe a su médico si está embarazada, planea quedar embarazada o está amamantando. Llame a su médico si queda embarazada mientras toma nitisinona.
• si se someterá a una cirugía, incluida una cirugía dental, informe a su médico o dentista que toma actualmente nitisinona.

Su médico podría indicarle que siga una dieta baja en alimentos que contengan tirosina y fenilalanina (evite alimentos ricos en proteínas como carne, aves, pescado, huevos, lácteos, frijoles y legumbres, nueces y semillas, y soya) mientras toma nitisinona. Siga esta dieta con estricta atención.

No es necesario que cambie su dieta, a menos que su médico le indique que debe hacerlo.

Tome la dosis que omitió tan pronto como lo recuerde. Sin embargo, si ya casi es hora de la dosis siguiente, omita la que olvidó y continúe con su horario de medicación habitual. No duplique la dosis para compensar la que omitió.

La nitisinona puede causar efectos secundarios. Informe a su médico si cualquiera de estos síntomas se vuelve grave o no desaparece:

• sangrado de nariz
• comezón o piel seca
• delgadez o pérdida de cabello

Algunos efectos secundarios pueden ser graves. Si presenta alguno de estos síntomas, llame a su médico inmediatamente:

• sensibilidad a la luz; dolor ocular; ojos rojos, inflamados, con sensación de ardor o picazón; visión borrosa; lagrimeo excesivo, secreción ocular u ojos con costras
• parches dolorosos, engrosados y elevados en la piel de las plantas de los pies o las palmas de las manos
• fiebre o escalofríos; tos; dificultad para respirar; dolor o dificultad al orinar; dolor de garganta; debilidad o fatiga
• propensión a moretones; sangrado de encías o hemorragias nasales; periodos menstruales abundantes; mayor tiempo para detener el sangrado tras cortes o rasguños; presencia de sangre en la orina o las heces

La nitisinona puede ocasionar otros efectos secundarios. Llame a su médico si tiene algún problema inusual mientras usa este medicamento.

Si experimenta un efecto secundario grave, usted o su médico puede enviar un informe al programa de Informes de Eventos Adversos de MedWatch de la Administración de Drogas y Alimentos (FDA) en línea (https://www.fda.gov/Safety/MedWatch) o por teléfono al (1-800-332-1088).

Mantenga este medicamento en su empaque original, bien cerrado y fuera del alcance de los niños. Guarde las tabletas a temperatura ambiente y lejos del calor excesivo y la humedad (no en el cuarto de baño). Conserve las cápsulas en el refrigerador (no en el congelador) o a temperatura ambiente, lejos del calor excesivo y la humedad, durante un máximo de 45 días. Conserve la suspensión en el refrigerador hasta que se abra para su uso. Una vez abierta para su uso, consérvela a temperatura ambiente, lejos del calor excesivo y la humedad, durante un máximo de 60 días.

Conserve todos los medicamentos en un lugar alejado de la vista y el alcance de los niños, ya que muchos frascos no son a prueba de niños. Cierre siempre las tapas de seguridad. Guarde el medicamento en un lugar seguro, que esté en alto y fuera de su alcance https://www.upandaway.org

Si no necesita usar más un medicamento, deséchelo para evitar que las mascotas, los niños y otras personas puedan tomarlos. No tire este medicamento por el inodoro. Utilice un programa de devolución de medicamentos. Hable con su farmacéutico sobre los programas de devolución de medicamentos en su comunidad. Si necesita más información sobre cómo desechar de forma segura los medicamentos, visite el sitio web de la FDA https://goo.gl/c4Rm4p

En caso de sobredosis, llame a la línea de ayuda de control de envenenamiento al 1-800-222-1222. La información también está disponible en línea en https://www.poisonhelp.org/help. En caso de que la víctima ha sufrido un colapso, una crisis convulsiva, presenta dificultades respiratorias o resulta imposible despertarla, contacte sin demora a los servicios de emergencia marcando el 911.

Asista a todas las citas con su médico y a las de laboratorio. Su médico le ordenará algunas pruebas de laboratorio para comprobar la respuesta de su cuerpo a la nitisinona.

No deje que otras personas usen su medicamento. Pregúntele a su farmacéutico cualquier duda que tenga sobre cómo volver a surtir su receta médica.

Mantenga una lista escrita de todos los medicamentos con receta y sin receta (de venta libre), vitaminas, minerales y suplementos dietéticos que toma actualmente. Lleve esta lista con usted cada vez que visite a un médico o si es ingresado en el hospital. Debe llevar la lista consigo en caso de emergencia.

• Harliku^®
• Nityr ^®
• Orfadin^®