Sapropterina

La sapropterina se usa junto con una dieta restringida para controlar los niveles de fenilalanina en la sangre en adultos y niños mayores de 1 mes de edad que tienen fenilcetonuria (PKU; una afección congénita en la cual la fenilalanina puede acumularse en la sangre y ocasionar disminución en la inteligencia y una habilidad disminuida para enfocar, recordar y organizar información). La sapropterina únicamente funcionará para algunas personas que tengan PKU, y la única manera de decir si el sapropterin ayudará a un paciente determinado es darle el medicamento durante un período de tiempo y ver si disminuye su nivel de fenilalanina. La sapropterina pertenece a una clase de medicamentos llamados cofactores. Funciona al ayudar al cuerpo al descomponer la fenilalanina de manera que no se acumule en la sangre.

La presentación de la sapropterina es en tabletas y en polvo para mezclar con un líquido o comidas blandas y para tomar por vía oral. Por lo general, se toma una vez al día, con alimentos. Tome la sapropterina aproximadamente a la misma hora todos los días. Siga cuidadosamente las instrucciones en la etiqueta del medicamento y pregúntele a su médico o farmacéutico cualquier cosa que no comprenda. Tome la sapropterina exactamente como se le indique. No aumente ni disminuya la dosis, ni la tome con más frecuencia que la indicada por su médico.

Si no puede tragar las tabletas, coloque el número de tabletas de sapropterina que se le indicó tomar en una taza que contenga de 4 a 8 onzas (1/2 a 1 taza o 120 a 240 mililitros) de agua o jugo de manzana. Agite la mezcla o triture las tabletas con una cuchara para disolver las tabletas. Es posible que las tabletas no se disuelvan completamente; puede haber piezas pequeñas de las tabletas flotando en la parte superior del líquido. Cuando estén mayormente disueltas las tabletas, beba la mezcla completa. Si hay pedazos de tabletas en la taza después de haber tomado la mezcla, vierta más agua o jugo de manzana en la taza y bébala para garantizar que se haya tomado todo el medicamento. Asegúrese de beber toda la mezcla en 15 minutos después de prepararla. Las tabletas de sapropterina también se pueden triturar y mezclar con alimentos blandos como puré de manzana y pudín.

Para preparar el polvo de sapropterina, agregue el contenido de los paquetes de polvo con 4 a 8 onzas (1/2 a 1 taza o 120 a 240 mililitros) de agua o jugo de manzana o una pequeña cantidad de alimentos blandos como puré de manzana o pudín. Mezcle muy bien el polvo en el líquido o los alimentos blandos hasta que el polvo esté completamente disuelto. Asegúrese de beber o comer la mezcla completa de manera que obtenga la dosis completa. Coma o beba la mezcla dentro de un período de 30 minutos después de la preparación.

Si usted es un padre o cuidador que da el polvo a un niño que pesa 22 libras (10 kg) o menos, será necesario que obtenga instrucciones específicas del médico sobre cuánta agua o jugo de manzana debe utilizar, y cuánta mezcla preparada debe dar al niño. Mida la cantidad de agua o jugo de manzana que está utilizando con una taza del medicamento y utilice una jeringa de dosificación oral para medir y dar la dosis al niño. Tire cualquier mezcla restante después de administrar la dosis.

Su médico empezará con una dosis de sapropterina y revisará con regularidad su nivel de fenilalanina en la sangre. Si no disminuye su nivel de fenilalanina, es posible que su médico aumente su dosis de sapropterina. Si no disminuye su nivel de fenilalanina después de 1 mes de tratamiento con una alta dosis de sapropterina, usted y su médico sabrán que su afección no responde a la sapropterina. Su médico le dirá que deje de tomar el medicamento.

La sapropterina puede ayudarle a controlar los niveles de fenilalanina en la sangre, pero no curará PKU. Continúe tomando sapropterina incluso si se siente bien. No suspensa el uso del medicamento sin consultarlo antes con su médico.

Pídale a su farmacéutico o a su médico una copia de la información del fabricante para el paciente.

Este medicamento se puede recetar para otros usos; pida más información a su médico o farmacéutico.

Antes de tomar sapropterina,

• informe a su médico y farmacéutico si es alérgico a la sapropterina o a cualquier otro medicamento.
• informe a su médico y farmacéutico qué medicamentos con y sin receta médica, vitaminas, suplementos nutricionales y productos a base de plantas toma o tiene planeado tomar mientras está en tratamiento con sapropterina. Es posible que su médico deba cambiar la dosis de sus medicamentos o mantenerlo bajo una cuidadosa supervisión en caso de que presente efectos secundarios.
• informe a su médico si padece o ha padecido anorexia (un trastorno de la alimentación en el que una persona come demasiado poco y/o hace demasiado ejercicio para mantener incluso el peso corporal mínimo considerado normal para su edad y estatura) o cualquier otra enfermedad que le provoque una mala alimentación o una enfermedad hepática o renal.
• informe a su médico si tiene fiebre o si se enferma en cualquier momento durante el tratamiento. La fiebre y la enfermedad pueden afectar su nivel de fenilalanina, por lo que es posible que su médico deba ajustar su dosis del medicamento.
• informe a su médico si está embarazada, planea quedar embarazada o está en período de lactancia. Llame a su médico si queda embarazada mientras toma sapropterina.

Debe seguir una dieta baja en fenilalanina mientras esté tomando sapropterina. Siga atentamente las indicaciones de su médico y nutricionista. No cambie su dieta de ninguna manera sin hablar con su médico o nutricionista.

Si recuerda la dosis que le hizo falta posteriormente el mismo día, tome la dosis que omitió tan pronto como la recuerde. Sin embargo, si no lo recuerda hasta el siguiente día, omita la dosis que le faltó y siga tomando su dosis normal. No tome más de una dosis en un día ni duplique la dosis para compensar la dosis omitida.

La sapropterina puede ocasionar efectos secundarios. Informe a su médico si cualquiera de estos síntomas se vuelve severo o no desaparece:

• diarrea
• náuseas
• vómitos
• dolor de estómago
• dolor de cabeza
• tos, dolor de garganta o síntomas de gripe
• estar inquieto, moverse alrededor o hablar demasiado

Algunos efectos secundarios pueden ser graves. Si presenta alguno de estos síntomas, llame a su médico inmediatamente:

• sibilancia, faltad de aliento, tos, rubor, náuseas, sarpullido
• dolor en la parte superior del área abdominal, náuseas, vómitos, heces negras, alquitranadas o con sangre, vómitos de sangre

La sapropterina puede ocasionar otros efectos secundarios. Llame a su médico si tiene algún problema inusual mientras toma este medicamento.

Si desarrolla un efecto secundario grave, usted o su doctor puede enviar un informe al programa de divulgación de efectos adversos 'MedWatch' de la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA, por su sigla en inglés) en la página de Internet (https://www.fda.gov/Safety/MedWatch) o por teléfono al 1-800-332-1088.

Mantenga este medicamento en su empaque original, bien cerrado y fuera del alcance de los niños. Manténgalo en un lugar fresco, seco, lejos del exceso de calor y humedad (no en el baño ni en el carro). No retire el desecante (pequeño paquete incluido con el medicamento para absorber la humedad).

Si no necesita usar más un medicamento, deséchelo para evitar que las mascotas, los niños y otras personas puedan tomarlos. No tire este medicamento por el inodoro. Utilice un programa de devolución de medicamentos. Hable con su farmacéutico sobre los programas de devolución de medicamentos en su comunidad. Si necesita más información sobre cómo desechar de forma segura los medicamentos, visite el sitio web de la FDA https://goo.gl/c4Rm4p.

Conserve todos los medicamentos en un lugar alejado de la vista y el alcance de los niños, ya que muchos frascos no son a prueba de niños. Cierre siempre las tapas de seguridad. Guarde el medicamento en un lugar seguro, que esté en alto y fuera de su alcance. https://www.upandaway.org/es/

En caso de sobredosis, llame a la línea de ayuda de control de envenenamiento al 1-800-222-1222. La información también está disponible en línea en https://www.poisonhelp.org/help. Si la víctima se ha derrumbado, ha tenido una convulsión, tiene dificultad para respirar, o no puede despertarse, llame inmediamente a los servicios de emergencia al 911.

Los síntomas de una sobredosis pueden incluir los siguientes:

• dolor de cabeza
• mareos

Asista a todas las citas con su médico y a las de laboratorio. Su médico le ordenará algunas pruebas de laboratorio para comprobar la respuesta de su organismo a la sapropterina.

No deje que otras personas usen su medicamento. Pregúntele a su farmacéutico cualquier duda que tenga sobre cómo volver a surtir su receta médica.

Mantenga una lista escrita de todos los medicamentos con receta y sin receta (de venta libre), vitaminas, minerales y suplementos dietéticos que toma actualmente. Lleve esta lista con usted cada vez que visite a un médico o si es ingresado en el hospital. Debe llevar la lista consigo en caso de emergencia.

• Kuvan^®